Orvosi szakértői cikk

A polimiozitisz és a dermatomiozitisz ritka szisztémás reumatikus betegségek, amelyekre az izmok gyulladásos és degeneratív változásai (polimiozitisz) vagy az izmok és a bőr (dermatomiozitisz) jellemzőek. A bőr legsúlyosabb megnyilvánulása a heliotrop kiütés.

dermatomiozitisz

Az izomelváltozások szimmetrikusak, és magukban foglalják a felső végtag derékának gyengeségét, fájdalmát és ezt követő atrófiáját. A szövődmények magukban foglalhatják a belső szervek károsodását és a rosszindulatú daganatot. A diagnózis a klinikai kép elemzésén és az izomzavarok értékelésén alapul, meghatározva a releváns enzimek koncentrációját, MRI-t, elektromiográfiát és az izomszövet biopsziáját. A kezelés során glükokortikoidokat használnak, néha intravénásan beadott immunszuppresszánsokkal vagy immunglobulinokkal kombinálva.

A nők kétszer olyan betegek, mint a férfiak. A betegség bármely életkorban előfordulhat, de gyakrabban 40 és 60 év között fordul elő; 5-15 éves gyermekeknél.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Mi okozza a dermatomyositist és a polymyositist?

A betegség oka az izomszövetre adott autoimmun válasz genetikailag hajlamos egyéneknél. Ez a betegség gyakoribb a terhelt családtörténet és egyes HLA antigének (DR3, DR52, DR56) hordozóinak jelenlétében. A lehetséges kezdeti tényezők a vírusos myositis és a rosszindulatú daganatok. Jelentések vannak a pikornavírus-szerű struktúrák kimutatásáról az izomsejtekben; Ezenkívül a vírusok hasonló betegségeket indukálhatnak állatokban. A dermatomyositissel való rosszindulatú összefüggés (sokkal kevesebb, mint a polymyositis) arra utal, hogy a tumor növekedése kiválthatja azokat a betegségeket is, amelyek a közös antigéneken és izomszöveteken futó autoimmunitásból származnak.

Az IgM, az IgG és a komplement harmadik komponensének lerakódásait találtuk a vázizom erek falában; ez különösen igaz a dermatomyositisben szenvedő gyermekek esetében. A polimiozitiszben szenvedő betegeknél más autoimmun folyamatok is kialakulhatnak.

Kórélettani dermatomyositis és polymyositis

A kóros változások magukban foglalják a sejtkárosodást és a különböző súlyosságú gyulladások elleni atrófiát. A felső és az alsó végtag izmai, valamint az arc kevésbé érintettek, mint más vázizmok. A garat és a felső nyelőcső zsigeri izmai, ritkábban a szív, a gyomor vagy a belek legyőzése e szervek működésének károsodásához vezethet. A rabdomiolízis által okozott magas koncentrációjú myoglobin vesekárosodást okozhat. Gyulladásos változások is előfordulhatnak az ízületekben és a tüdőben, különösen azoknál a betegeknél, akik gyulladáscsökkentő antitestekkel rendelkeznek.

A dermatomyositis és a polymyositis tünetei

A polimiozitisz fellépése lehet akut (különösen gyermekeknél) vagy szubakut (általában felnőtteknél). Az akut vírusfertőzés időnként megelőzi vagy kiinduló tényezője a betegség megnyilvánulásának, amelynek leggyakoribb megnyilvánulása a proximális izomgyengeség vagy a bőrkiütés. A fájdalmas érzéseket kevésbé fejezik ki, mint a gyengeséget. Esetleg a polyarthralgia kialakulása, Raynaud-jelenség, dysphagia, tüdőbetegségek, gyakori tünetek (láz, fogyás, gyengeség). Reynaud testalkata gyakran jelentkezik olyan betegeknél, akik egyidejűleg kötőszöveti betegségben szenvednek.

Az izomgyengeség hetekig vagy hónapokig haladhat. Az izomgyengeség klinikai megnyilvánulását azonban az izomrostok legalább 50% -ának befolyásolnia kell (azaz az izomgyengeség jelenléte jelzi a myositis progresszióját). A betegek nehezen emelhetik karjukat a váll szintje fölé, lépcsőn járhatnak fel és emelhetnek fel ülő helyzetükből. A medencefenék izmainak és a vállövének súlyos gyengesége miatt a betegeket kerekesszékbe vagy ágyba kényszeríthetik. A nyak hajlításakor előfordul, hogy a fej nem szakadhat le a párnáról. A garat és a felső nyelőcső izmainak veresége a nyelés és a regurgitáció megsértéséhez vezet. Az alsó, felső végtagok és az arc izmai általában nem változnak. A végtag-összehúzódások kialakulása azonban lehetséges.

A dermatomyositis esetén jelentett bőrkiütések általában sötét színűek és erythematous jellegűek. A lila pulbitalis duzzanata (heliotrop kiütés) szintén jellemző. A bőrkiütések kissé a bőr szintje fölé emelkedhetnek, simaak vagy súlyokkal vannak borítva; elváltozások helye - homlok, nyak, váll, mellkas, hát, alkar, szemöldök alsó combja, térd, középső boka, interphalangealis és metacarpophalangealis ízületek hátsó felülete, oldalsó oldallal (Gottrona tünetek). A körmök alapjának vagy perifériájának lehetséges hiperémiája. Az ujjak bőr felszínén deszkvatív dermatitis alakulhat ki, repedések megjelenésével együtt. Az elsődleges bőrelváltozásokat gyakran következmények nélkül kezelik, de másodlagos változások kialakulásához vezethetnek sötét pigmentáció, sorvadás, hegesedés vagy vitiligo formájában. Lehetséges szubkután meszesedések, különösen gyermekeknél.

A betegek körülbelül 30% -ánál polyarthralgia vagy polyarthritis alakul ki, gyakran duzzanattal és effúzióval együtt. Az ízületi megnyilvánulások súlyossága azonban alacsony. Gyakran fordulnak elő, amikor a betegek Jo-1 vagy más szintetázokkal szemben antitestekkel rendelkeznek.

Az intracelluláris szervek (a garat és a nyelőcső kivételével) polimiozitiszes levágása kevésbé gyakori, mint más reumatikus betegségeknél (pl. SLE és szisztémás szklerózis). Ritkán, különösen antiszintetikus szindróma esetén, a betegség interstitialis tüdőgyulladásként jelentkezik (dyspnoe és köhögés formájában). Szívritmuszavarok és vezetési zavarok előfordulhatnak, de általában tünetmentesek. A vaszkulitiszben szenvedő gyermekeknél a gyomor-bél traktus megnyilvánulásai gyakoribbak, beleértve a vér hányását, a melenát és a bélperforációkat.

Hol fáj?

A polimiozitisz osztályozása

A polimiozitisz 5 változata létezik.

  1. Elsődleges idiopátiás polimiozitisz, amely bármely életkorban előfordulhat. Nincs vele bőrelváltozás.
  2. Az elsődleges idiopátiás dermatomiozitisz hasonló az elsődleges idiopátiás polimiozitiszhez, de bőrkárosodást okoz.
  3. A rosszindulatú daganatokhoz társuló polimiozitisz és dermatomiozitisz bármilyen életkorú betegeknél előfordulhat; leggyakrabban idős betegeknél, valamint egyéb kötőszöveti rendellenességekben szenvedő betegeknél figyelhető meg. A rosszindulatú daganatok kialakulása 2 éven belül megfigyelhető a myositis megjelenése előtt és 2 éven belül.
  4. A gyermekkori polimiozitisz vagy a dermatomiózitisz szisztémás vasculitisszel társul.
  5. A polimiozitisz és a dermatomiozitisz más kötőszöveti rendellenességekben, leggyakrabban progresszív szisztémás szklerózisban, vegyes kötőszöveti betegségben és SLE-ben is előfordulhat.

Ami a polimiozitisz csoportjait illeti, a testizom myositis helytelen, mert ez egy külön betegség, amelyet a krónikus idiopátiás polimiozitiszéhez hasonló klinikai megnyilvánulások jellemeznek. Idős betegeknél azonban kialakul, gyakran a testrészek (pl. A felső és az alsó végtagok) disztális izmait érinti, hosszabb időtartamú, kevésbé reagál a kezelésre, és tipikus szövettani mintázat jellemzi.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

A dermatomyositis és a polymyositis diagnózisa

Poliomyositist kell gyanítani azoknál a betegeknél, akiknél fájdalom kíséretében vagy anélkül jelentkezik a proximális izomgyengeség. A dermatomiozitisz vizsgálata szükséges ahhoz, hogy a betegek ásványi anyagra emlékeztető kiütésekre panaszkodjanak, vagy a Gottron tüneteire, valamint a polimiozitisz megnyilvánulásaiban szenvedő betegeknél, bőrelváltozásokkal kombinálva, megfelelő dermatomiozitisz. A polimiozitisz és a dermatomiózitisz klinikai megnyilvánulása hasonló lehet a szisztémás szklerózishoz, vagy ritkábban - SLE vagy vasculitis. A diagnózis megbízhatóságát növeli az alábbi öt kritérium lehető legnagyobb számának teljesítése:

  1. a proximális izomgyengeség;
  2. jellegzetes bőrkiütések;
  3. az izomszöveti enzimek fokozott aktivitása (kreatin-kináz vagy fokozott aktivitás hiányában az aminotranszferáz vagy az aldoláz);
  4. jellegzetes változások a myográfiában vagy az MRI-ben;
  5. az izomszövet biopsziájának jellegzetes szövettani változásai (abszolút kritérium).

Az izombiopszia kizárhat néhány klinikailag hasonló állapotot, például a törzs izomát és a vírusfertőzés okozta rabdomiolízist. A szövettani vizsgálattal feltárt változások eltérőek lehetnek, de jellemző a krónikus gyulladás, a degeneráció gócai és az izomregeneráció. A potenciálisan toxikus kezelés megkezdése előtt pontos diagnózist kell felállítani (általában szövettani ellenőrzéssel). Az MRI segítségével azonosítani lehet az izmok ödémájának és gyulladásának gócait, majd célzott biopsziát kell végezni.

A laboratóriumi vizsgálatok lehetővé teszik a betegség jelenlétének gyanújának megerősítését, vagy éppen ellenkezőleg, megszüntetését, valamint hasznosak annak súlyosságának, más diagnosztikákkal való lehetséges kombinációk és hasonló szövődmények patológiáinak értékelésére is. Noha antinukleáris antitesteket észlelnek néhány betegnél, ez a jelenség inkább más kötőszöveti betegségekre jellemző. A betegek körülbelül 60% -ának van antitestje a nukleáris antigénnel (PM-1) vagy az egész thymus és Jo-1 sejtekkel szemben. Az autoantitestek szerepe a betegség patogenezisében továbbra sem tisztázott, bár a Jo-1 elleni antitestekről ismert, hogy az antiszintesztinális szindróma, beleértve a rostos alveolitist, a tüdőfibrózist, az ízületi gyulladást, a Raynaud-jelenség specifikus markere.

A kreatin kináz aktivitás rendszeres értékelése hasznos a kezelés nyomon követésében. Súlyos izomsorvadás esetén azonban az enzimaktivitás normális lehet a krónikus aktív myositis jelenléte ellenére. Az MRI-adatok, az izombiopsziák vagy a magas kreatin-kináz aktivitás gyakran segítenek megkülönböztetni a polimiozitisz és a glükokortikoidok által kiváltott miopátia megismétlődését.

Mivel sok betegnél diagnosztizálatlan rák van, néhány szerző javasolja az összes dermatomyositisben szenvedő felnőtt és a 60 éves polimiozitiszben szenvedő betegek szűrését az alábbiak szerint: fizikális vizsgálat, mellvizsgálat vkpyuchayuschy, kismedencei vizsgálat és rektális vizsgálat (beleértve a látens székletvizsgálatot is); klinikai vérvizsgálat; biokémiai vérvizsgálatok; mammográfia; rákos embrionális antigén meghatározása; általános vizeletelemzés; Mellkas röntgen. Egyes szerzők kétségbe vonják annak szükségességét, hogy a fiatalabb betegek ilyen szűrést végezzenek, és hogy nincsenek rák klinikai jelei.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]