Az aspergillosis a CF súlyos szövődménye, amellyel az utóbbi időben egyre gyakrabban találkozunk. Az Aspergillus nemzetség rostos gombái okozzák, amelyek nagyon gyakoriak a környezetben (pl. Talajban, egészségügyi létesítményekben, szellőzőrendszerekben, a rekonstrukciós munkák során szennyezett por és egyéb anyagok).
Spórák belégzésével jutnak be a légzőrendszerbe, és sűrű nyálkával rendelkező, hajlamos környezetben csapdába eshetnek és megnőhetnek.
A patogenezis és az immunválasz szerint ismerjük az aspergillózist:
Szaprofita, amely gyakori a CF-ben. A légutak egyszerű kolonizációja klinikai megnyilvánulások nélkül, és az egyik tényező a hosszú távú antibiotikum-kezelés.
Az invazív, amely súlyos romboló betegségként nyilvánul meg, immunhiányos és CF-ben szenvedő betegeket érintve, kivételesen előfordul.
Az allergiás bronchopulmonalis aspergillosis (ABPA), amelyet a gombák belélegzése és hajlamos személyek okoznak, a tüdőszövet behatolása nélkül kolonizál, és túlérzékenységi választ válthat ki. Fontosak az ABPA patogenezisében
szerepet játszó aspergilek a légzőszervi hám felszínén vannak, ahol megnőnek és később károsítják a hámot, és így mélyebbre nyúlnak a bronchoalveoláris limfoid szövetbe. A test túlérzékenységi reakciójának korai fázisa felelős a hörgőgörcsért, későn pedig a hörgők és a tüdő pusztító változásaiért.
Diagnosztika
Az ABPA diagnózisa összetett, ezért általános diagnosztikai kritériumokat fogadtak el:
- a bronchiális asztma megnyilvánulásai
- korai bőrtúlérzékenység az Aspergillus fumigatus antigén iránt
- perifériás vér eozinofília (> 1,0 × 109/L)
- vándorló tüdőinfiltrátumok
- proximális bronchiectasis
- a teljes szérum IgE szintjének növekedése (> 1000 ng/ml)
- megnövekedett specifikus antitestek az A. fumigatus IgE és IgG osztály ellen
Az ABPA-ban szenvedő betegek teljes szérum IgE szintje nagyon szignifikánsnak és a betegség aktivitásától függőnek bizonyult. Ezért a klinikai kezelés fontos markerének tekintik.
Az ABPA stádiumokat néha megemlítik a betegek pontosabb osztályozása érdekében is:
- szakasz az első akut fázis, többnyire tünetekkel és tipikus diagnosztikai tünetekkel.
- stádium a kezeléssel elérhető remisszió.
- szakasz az első akut fázishoz hasonló tünetekkel járó súlyosbodás.
- szakasz olyan állapot, amikor a kezelés befejezése után korai exacerbációk jelentkeznek, és kortikoszteroid-függő ABPA-nak nevezik.
- szakaszát "ABPA végstádiumnak" nevezik, és légzési elégtelenség, tüdőfibrózis és pulmonális hipertónia jellemzi.
Kezelés
Kortikoszteroidok és gombaellenes kezelés kombinációja intrakonazol (Sporanox). A kortikoszteroidok elnyomják a túlérzékenységi gyulladásokat, a gombaellenes terápia célja pedig a kortikoszteroidok iránti igény csökkentése, a légutak antigénterhelésének csökkentése és a kortikoszteroid-kezelés során az invazív forma kialakulásának megakadályozása. A kezelés csökkenti a köpettelepek számát A. fumigatus-pozitív betegeknél, növeli a funkcionális paramétereket (FEV1) és csökkenti a teljes IgE-szintet. Az ABPA általában súlyosbodik, hosszú távú kezelést igényel alacsonyabb dózisú kortikoszteroidokkal, vagy ismételt kezelést nagy dózisú exacerbációkkal.
Anti IgE kezelés a humán anti-IgE monoklonális antitesteket egyre gyakrabban alkalmazzák az ABPA visszatérő exacerbációjában szenvedő betegeknél, valamint alternatív kezelésként a súlyos kortikoszteroid kezeléssel járó mellékhatásokkal küzdő betegeknél is.
Inhalációs kortikoidok az ABPA hosszú távú kezelésében kielégítő
az eredmények. A betegség megismétlődésének kockázata miatt a kezelés után is szükség van a páciens megfigyelésére, meg kell akadályozni a kiújulást és ezáltal a kortikoszteroidokkal és gombaellenes szerekkel történő hosszú távú kezelést, lehetséges mellékhatásaik miatt.
a MUDr szakmai munkájából merítve. Branislav Remiš
Pneumológiai és Phthiológiai Klinika I. SZU, Pozsonyi Egyetemi Kórház