Orvosi szakértői cikk

A hepatoblastoma egy ritka daganat, amely 4 év alatti gyermekeket érint, nemtől függetlenül; idősebb gyermekeknél és felnőtteknél ritkán fejlődik ki.

diagnózis

A hepatoblastoma első jelei a hasi térfogat gyors növekedése, étvágytalanság kíséretében, a gyermek csökkent aktivitása, láz és ritka esetekben sárgaság. A hepatoblastoma megnyilvánulásai magukban foglalják a méhen kívüli gonadotropin szekréció, a cystathionuria, a hemihypertrophia és a vese adenoma miatt felgyorsult nemi érést is.

A szérum α-fetoprotein szintje jelentősen megemelkedik. A vizsgálat vizualizációs módszerei feltárják a máj mennyiségi edzését, elmozdulást a szomszédos szervek normál helyzetétől, néha a meszesedés gócait. Máj angiogram az elsődleges májrák tüneteinek megtekintésére - a daganatok diffúz hiperémiája, amelyet a vénás fázisban tárolnak, gazdag vaszkularizációja, kontrasztanyag gócok csoportjai és homályos körvonal.

A hepatoblastoma szövettani jelei tükrözik a máj embrionális fejlődésének szakaszait, így néha teratológiai változásokat is észlelnek. Általában a hepatoblastoma egy magzati típusú daganat, amelynek embrionális sejtjei vannak az acini, az álcsomókban vagy a papilláris szerkezetekben. A sinusoidok vérképző sejteket tartalmaznak. Amikor kevert hám-mesenchymalis típusú rák primitív mesenchymát, oszteoidot és esetenként porcot, rhabdomioblastokat vagy epidermoid lerakódásokat észlel.

Kapcsolatot sikerült kialakítani a vastagbél familiáris adenomatózus polipózisa és a hepatoblastoma között. Más kombinációk is lehetségesek; a 11. kromoszómán egy olyan gént azonosítanak, amely hepatoblastomával és más embrionális daganatokkal társul. A citogenetikai vizsgálatok kromoszóma-rendellenességeket tártak fel.

Ha a máj reszekciója elvégezhető, a prognózis általában jobb, mint a hepatocelluláris karcinómában; A betegek 36% -a legalább 5 évet él.