Hirschprung-kór
A Hirschprung-kór (latin megacolon congenitum, Hirschsprung-kór) a vastagbél veleszületett betegsége, amely röviddel a születése után nyilvánul meg. Ez egy súlyos bélelzáródás. Ennek a valószínűleg genetikai alapú betegségnek az oka az idegfonatok érintettsége a bélfal részében, ami azt jelenti, hogy az ideg ganglionjai nem alakulnak ki a bél egy bizonyos részében. Ennek eredményeként ezt a szakaszt visszavonják és szűkítik, ami járhatatlanná válik. A betegség által leggyakrabban érintett idegrendszer a vastagbél és a végbél sigmoid hurokjának átjárójánál található. A betegség 5000 élveszületésből körülbelül egy újszülöttet érint, főleg fiúknál fordul elő.
A Hirschprung-kórnak számos oka van. Előfordul, hogy a Hirschprung-kór gyakoribb családokban fordul elő, gyakran genetikai mutáció véletlenszerűen, de novo. A kockázati tényezők közé tartozik a testvérben való előfordulás, a fiúknál gyakoribb. Ez egy másik genetikai szindróma része lehet, mint pl Down-szindróma vagy egyéb rendellenességek az újszülöttnél.
Kezelés: ha a kezelést nem kezdik korán, a tünetek súlyosbodnak, az újszülött nem boldogul és vérszegény. A terápia a beöntéseket (beöntéseket) meleg anyatejjel látja el, fontos az érintett bélszakasz műtéti eltávolítása, amely az egészséges szakaszokat összeköti egymással. Az ergot készítmények és az enyhe hashajtók farmakológiailag adhatók be. Megelőzésként hatékony a diéta, amelyben magasabb a pektin-, zöldség- és gyümölcstartalom.
- általában székrekedés van jelen (a széklet általában hetente egyszer)
- újszülötteknél a szurok a születést követő 48 órán belül nem távozik
- dagadt has
- néha hasmenéssel kombinálva
- hányás, többnyire epével
- a hányásnak fecaloid szaga van
- gyors légzés
- hasfájás
- a has duzzadt és tapintható
- kemény széklet - skybala (a széklet megvastagodott részei a belekben)
- a rektális vizsgálat során a gázok és a széklet hatalmas mennyiségű kiválasztása
- néha encopresis van - a széklet ellenőrizhetetlen szivárgása
- az idősebb gyermekeknél növekedési retardáció figyelhető meg
- bél dysmicrobia jelen van - egészen Clostridialis fertőzésig
Egyesületek, alapítványok, szervezetek:
Szlovákiában élő családok:
Ha érdekli, felveheti a kapcsolatot ezekkel a családokkal. Örömmel segítenek, megosztják tapasztalataikat vagy megválaszolják kérdéseit.