Orvosi szakértői cikk

A Hodgkin-limfóma (Hodgkin-kór) a lymphoreticularis rendszer lokalizált vagy disszeminált rosszindulatú sejtproliferációja, amely főleg a nyirokcsomók, a lép, a máj és a csontvelő szövete.

egészségéről

A tünetek közé tartozik a fájdalommentes lymphadenopathia, néha lázzal, éjszakai izzadással, fokozatos súlycsökkenéssel, viszketéssel, splenomegaliaval és hepatomegaliaval. A diagnózis egy nyirokcsomó-biopszián alapul. A kezelés az esetek 75% -ában gyógyuláshoz vezet, és kemoterápiából és/vagy sugárterápiából áll.

Évente körülbelül 75 000 új Hodgkin-limfóma esetet diagnosztizálnak az Egyesült Államokban. A férfi és a nő aránya 1,4: 1. A Hodgkin-limfóma legfeljebb 10 évig, leggyakrabban 15 és 40 év között ritka.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

A Hodgkin-limfóma okai és kórélettana

A Hodgkin-limfóma a klonális B-sejtek átalakulásából származik, amely Reed-Sternberg sejt binukleátus képződéséhez vezet. Ennek a betegségnek az okai nem ismertek, de összefüggés van az öröklődéssel és a környezeti tényezőkkel (pl. Foglalkozások, mint például fa, fenitoin terápia, sugárterápia vagy kemoterápia, Epstein-Barr vírusfertőzés, Mycobacterium tuberculosis 6. típusú vírus, HIV, herpesz) . A kockázat megnövekszik valamilyen típusú immunszuppressziós betegeknél (pl. Transzplantált betegek, akik immunszuppresszánsokat szednek), veleszületett immunhiányos betegeknél (pl. Ataxia-telangiectasia Klinefelter-szindróma, Chediak-Higashi, Wiskott-Aldrich-szindróma), néhány autoimmun betegségben szenvedő betegeknél (rheumatoid arthritis, nem trópusi folyadék, Sjögren-szindróma, SLE).

A legtöbb beteg lassan progresszív celluláris immunitást (T-sejt funkciót) tapasztal, amely elősegíti a bakteriális, atipikus gombás, vírusos és protozoális fertőzések kialakulását. A betegség progressziójában szenvedő betegeknél is romlik a humorális immunitás (antitesttermelés). A halál oka gyakran a szepszis.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

A Hodgkin-kór tünetei

A legtöbb beteg fájdalommentesen kitágult nyaki nyirokcsomókkal fordul orvoshoz. Az alkoholfogyasztás után azonban az érintett területeken is jelentkezhet fájdalom, ami a betegség egyik első tünete, bár a fájdalom mechanizmusa nem világos. A betegség egy másik megnyilvánulása akkor alakul ki, amikor a daganat a reticuloendothelialis rendszeren keresztül terjed a szomszédos szövetekbe. Jellemzője az intenzív viszketés korai megjelenése. Gyakori tünetek a láz, az éjszakai izzadás, a spontán fogyás (a testtömeg> 10% -a 6 hónapig), a belső csomópontok (mediastinapnyh vagy retroperitoneális), a zsigeri szervek (máj) vagy a csontvelő károsodásának jeleit mutathatják. A splenomegalia gyakori, és kialakulhat a hepatomegalia. Néha Pel-Ebstein-láz (váltakozva a magas és a normális testhőmérséklet között, több napos megjelenés magas testhőmérséklet mellett, majd még néhány nap vagy hét normál vagy alacsonyabb hőmérsékletre változik). A betegség előrehaladtával cachexia lép fel.

A csont érintettsége gyakran tünetmentesen jelentkezik, de a csigolya osteoblastos elváltozásai (elefántcsigolyák) és kevesebb fájdalom jelentkezhet az oszteolitikus elváltozások és a kompressziós törések miatt. A koponyaűri elváltozások, valamint a gyomor- és bőrelváltozások ritkák, és a HIV-hez kapcsolódó Hodgkin-limfóma jelenlétére utalnak.

A tumorrészecskék helyi összenyomódásai gyakran olyan tüneteket okoznak, mint az intrahepatikus vagy extrahepatikus epeutak elzáródása által okozott sárgaság; A lábak duzzanata a nyirokcsatornák elzáródása miatt a szövet vagy a medence területén; légszomj és zihálás, tracheobronchialis kompresszióval; tüdő tályogok vagy üregek a tüdő parenchima behatolása miatt, amelyek szimulálhatják a frakcionált konszolidációt vagy a bronchopneumoniát. Az epidurális invázió gerincvelő-kompresszióhoz vezethet és paraplegiát okozhat. A Horner-szindrómát és a gége megbénulását a szimpatikus nyaki és visszatérő gégeidegek megnagyobbodott nyirokcsomókkal történő összenyomódása okozhatja. A neuralgia oka lehet az ideggyök összenyomódása.

A Hodgkin-kór fokozata

A diagnózis után a kezelés megválasztását a betegség stádiuma határozza meg. Az Ann Arbor által elfogadott osztályozási rendszert általában használják, és a következő adatokon alapul: külső orvosi vizsgálat; az instrumentális vizsgálatok eredményei, beleértve a mellkas, a has, a kismedencei szervek CT-jét; csontvelő biopszia. A laparotómia nem előfeltétel. A betegség stádiumának meghatározásához további vizsgálatok lehetnek PET-vizsgálatok, funkcionális kardiológiai és pulmonológiai vizsgálatok.

Az NN RBOR rendszer Cotswold-módosítása a Hodgkin-limfóma és a nem-Hodgkin-limfóma meghatározására

Győzd le az egyik nyirokzónát

2 vagy több nyirokzóna levágása a membrán egyik oldalán

A nyirokcsomók, a lép vagy a membrán mindkét oldalának kezelése

Extranodalis elváltozások (csontvelő, tüdő, máj)

Az E alkategória a nyirokcsomókkal szomszédos zóna extranodális érintettségére utal (például a nyirokcsomók mediastinalis veresége, a tüdőgyökerek a szomszédos terület lépcsőnek minősített tüdőszövetének beszűrésével). Az "A" kategóriába sorolt ​​kategória a szisztémás tünetek hiányát jelzi, a "B" a szisztémás tünetek (súlycsökkenés, láz vagy éjszakai izzadás) jelenlétét. A szisztémás tünetek általában a III. Vagy IV. Stádiumban jelentkeznek (a betegek 20-30% -a); "X" -et használunk annak a sérülésnek a méretére, amely maximális méretben 10 cm-nél nagyobb vagy nagyobb, mint a mellkas átmérőjének 1/3-a, röntgenfelvételen.

Az A betű bármely szakaszában a beteg szisztémás klinikai megnyilvánulásainak hiányát jelzi. A B betű azt jelzi, hogy a páciensnek legalább egy szisztémás tünete volt a kórtörténetében. A szisztémás tünetek jelenléte korrelál a kezelésre adott reakcióval.

Hodgkin-limfóma diagnózisa

A Hodgkin-limfóma fájdalommentes lymphadenopathiában vagy mediastinalis adenopathiában szenvedő betegeknél gyanítható, akik rutin röntgenfelvételen fordulnak elő. Az ilyen lymphadenopathia oka lehet fertőző mononukleózis, toxoplazmózis, citomegalovírus fertőzés, non-Hodgkin-limfóma vagy leukémia. A mellkasi röntgen hasonlít a tüdőrákhoz, a szarkoidózishoz vagy a tuberkulózishoz.

A mellkasi radiográfiát általában nyirokcsomó-biopszia követi, ha az adatokat CT vagy PET igazolja. Csak a mediastinalis nyirokcsomók növekedésével mediastinoscopy vagy Chamberlain-eljárást hajtanak végre (korlátozott bal felső torakotomia korlátozott, amely lehetővé teszi a mediastinalis nyirokcsomó mediastinoscopos biopsziáját). Biopszia is ajánlható a limfóma diagnosztizálásához CT kontroll alatt.

Általános vérvizsgálatokat, ESR vizsgálatokat, alkalikus foszfatázt, májat és vesét kell elvégezni. Az egyéb vizsgálatok elvégzése az indikációktól függ (pl. MRI gerincvelő sérülés jeleivel, csontszkennelés ossalgiával).

A biopszia során Reed-Sternberg sejteket (nagy binokuláris sejteket) tárnak fel egy tipikus heterogén sejtinfiltrátumban, amely histiocitákból, limfocitákból, monocitákból, plazma sejtekből és eozinofilekből áll. A klasszikus Hodgkin-limfómának 4 szövettani altípusa van; van egyfajta limfocita prevalencia is. A Reed-Sternberg sejteken található néhány antigén segíthet megkülönböztetni a Hodgkin-limfómát az NHL-től és a klasszikus Hodgkin-limfómát egy bizonyos típusú limfocita prevalenciával.

Lehet, hogy más kutatási módszerek eredményei eltérnek, de ezeknek nincs sok diagnosztikai értéke. Általános vérvizsgálat során kicsi polimorfonukleáris leukocitózis fordulhat elő. Néha a lymphocytopenia a korai szakaszban alakul ki, amely a betegség előrehaladtával mélyebbé válik. A betegek nyolcvan százalékában eozinofília és trombocitózis lehet. A gyakran mikrocita vérszegénység általában a betegség előrehaladtával alakul ki. Az anaemiát a csökkent vas-újrafelhasználás és az alacsony szérum-vasszint, az alacsony vasmegkötő képesség és a csontvelő megnövekedett vastartalma jellemzi. A csontvelő beszivárgása, amely a nyirokkimerülés típusára jellemző, pancytopenia alakul ki. Hyperplenizmus fordulhat elő súlyos splenomegalia-ban szenvedő betegeknél. Megfigyelhető a szérum lúgos foszfatáz növekedése, de ez nem mindig jelzi a máj vagy a csontvelő károsodását. A leukocita alkalikus foszfatáz, a szérum haptoglobin, az ESR és más akut fázis paraméterek növekedése általában a betegség aktivitását tükrözi.

A Hodgkin-limfóma szövettani altípusai (WHO osztályozás)