Orvosi szakértői cikk

Hirschsprung-kór (veleszületett megakolon) - az alsó bél beidegződésének veleszületett rendellenessége, amely általában a vastagbélre korlátozódik, ami részleges vagy teljes funkcionális bélelzáródáshoz vezet. A tünetek közé tartozik a tartós székrekedés és a has megnagyobbodása. A diagnózis csúszó báriumon és biopszián alapul. A Hirschsprung-kór kezelése sebészeti.

hirschsprung-kór

[1], [2], [3], [4], [5]

Mi okozza a Hirschsprung-kórt?

A Hirschsprung-kór oka az autonóm idegfonatok (Meissner és Auerbach) veleszületett hiánya a bélfalban. Általában az elváltozás a disztális vastagbélre korlátozódik, de kiterjedhet az egész vastagbélre vagy akár a teljes vastagbélre és a vékonybélre. Az érintett szegmens perisztaltikája hiányzik vagy rendellenes, ami részleges vagy teljes bélelzáródás állandó és simaizomgörcséhez vezet, a béltartalom felhalmozódásával és a proximális, normálisan innervált szegmens hatalmas dilatációjával. A sérülések és az érintetlen szegmensek szinte soha nem váltják egymást.

A Hirschsprung-kór tünetei

A Hirschsprung-kór leggyakoribb tünetei szinte: a betegek 15% -ában az első hónapban, 60% -ában - egy évig és 85% -tól 4 évig. Gyermekeknél krónikus székrekedés, megnagyobbodott has és esetleges hányás jeleit mutatják, mint az alacsony bélrendszeri obstrukció egyéb formáiban. Néha a nagyon rövid aganglia zónájú gyermekeknél csak enyhe vagy visszatérő székrekedés tapasztalható, gyakran enyhe hasmenéses epizódokkal változik, ami késleltetett diagnózishoz vezet. Idősebb gyermekeknél a megnyilvánulások étvágytalanságot, a kiürülésre való pszichológiai késztetés hiányát mutathatják ki, és amikor a szűkület helye felett tapintható borjakkal rendelkező üres végbelet néznek. A gyermeknek hipotrófiája is lehet.

Mi zavar?

Enterokolit Girşprunga

Hirschsprung enterocolitis (toxikus megakolon) - a Hirschsprung-kór életveszélyes szövődménye, amely a vastagbél jelentős megnagyobbodásához vezet, amely után gyakran szepszis és sokk alakul ki.

A Hirschsprung enterocolitis oka a proximális szegmens markáns megnagyobbodásával társul a bélelzáródás, a bélfal hígítása, a baktériumok túlzott növekedése és a bél mikroorganizmusainak mozgása miatt. A sokk gyorsan kialakulhat, és halál utána. Ezért a Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermekek rendszeres gyakori vizsgálatára van szükség.

A Hirschsprung enterocolitis leggyakrabban az élet első hónapjaiban fordul elő a műtéti korrekció előtt, de előfordulhat a műtét után is. A klinikai tünetek közé tartozik a láz, a hasi fájdalom, a hasmenés (amely véres lehet) és más tartós székrekedés.

Kezdeti kezelés - folyadék befejezésének támogatása, a bél dekompressziója nasogastricus csövön és végbélen keresztül, széles spektrumú antibiotikumok, beleértve az anaerob baktériumokat (pl. Ampicillin, klindamicin és gentamicin kombinációja). Egyes szakértők azt javasolják, hogy a bél tisztításához sóoldattal töltsenek be beöntéseket, de vigyázniuk kell a vastagbélben lévő nyomás növelésére és perforációra. Mint fent említettük, radikális műtéti kezelés.

[6], [7]

A Hirschsprung-kór diagnózisa

A Hirschsprung-kór diagnózisát a lehető leghamarabb fel kell állítani. Minél hosszabb ideig nem kezelik a betegséget, annál valószínűbb a Hirshprung (mérgező megakolon) enterocolitis kialakulása, amelynek mély áramlása lehet és a gyermek halálához vezethet. A legtöbb eset az élet első hónapjaiban diagnosztizálható.

A kezdeti taktikák közé tartozik a bárium átok vagy néha a rektális biopszia. Az irrigoszkópia átmérőbeli különbséget mutathat ki a megnagyobbodott, proximális, normálisan innervált szegmens és a szűkített disztális szegmens (aganglialis zóna) között. Az irrigoszkópiát előzetes előkészítés nélkül kell elvégezni, amely kitágíthatja az érintett szegmenst, ami a vizsgálat diagnosztizálását okozhatja. Mivel a jellemzők nem feltétlenül vannak az újszülött korában, a késleltetett képet 24 órával később kell elvégezni; Ha a vastagbél tele van báriummal, akkor valószínűleg a "Hirschsprung-kór" diagnózisa diagnosztizálható. Rektális biopszián kimutatható a ganglion sejtek hiánya. Acetilkolinészteráz festést lehet végezni az erős idegi őssejtek kimutatására. Egyes központokban lehetőség van egy reromomanometria nevű program végrehajtására, amely képes észlelni a rendellenes beidegződést. A végső diagnózis teljes vastagságú rektális biopsziát igényel.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20] ]]