Orvosi szakértői cikk

Az idiopátiás tüdő hemosiderosis (ICD-10 kód: J84.8) elsődleges betegségként alakul ki, és ismeretlen etiológiájú interstitialis tüdőbetegségre utal. Mivel a glükokortikoidok és az immunszuppresszív terápia hatékony a gemosiderosisban, a betegség valódi hipotézise továbbra is immunallergiás, azaz az autoantitestek képződésével jár. Az örökletes tényező szerepe nincs kizárva. A vérzési folyamat patogenezise az alveolusokból, majd az ezt követő vassókkal történő impregnálásból áll a vérzési területen, az intersticiális megvastagodás, a fibrózis kialakulása, a pulmonalis hipertónia és a pulmonalis szív kialakulása.

megfelelő

Makrofágok (hemosziderofágok), fagocita hemosiderin találhatók a hemosiderosisos betegek köpetében. A hemosiderosis ritkán fordul elő gyermekeknél, gyakran lányoknál.

Az idiopátiás tüdő hemosiderosis tünetei

A gyermekek gyakrabban 3-8 éves korukban betegek. A betegség kezdete fokozatos: légszomj nyugalmi állapotban jelentkezik, vérszegénység. Válság idején lázas láz, a vérrel rozsdás köhögés fokozza a légzési elégtelenséget, a vérszegénységet (a hemoglobin 20-30 g/l-ig és annál alacsonyabb értékig!). Ütés közben rögzítik a tüdőhang rövidülésének területeit. Auszkultáláskor - diffúzan nedves, gyengéden buborékoló rales. A máj és a lép jellegzetes növekedése. A válság időszaka több napig tart (sokkal ritkábban - hosszabb ideig), fokozatosan válik megbocsátássá. A hemoglobin szint emelkedik, a tünetek eltűnnek.

Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis diagnózisa

Jellemző változások mikrocita hipokróm vérszegénység, alacsony szérum vasszint, retikulocitózis, erythroblastic velőreakció és enyhe leukocytosis, fokozott eritrocita ülepedés, trombocitopénia formájában. A Coombs-reakció (közvetlen és közvetett) ritkán pozitív. A keringő immunokomplexek megnövekedett tartalma, alacsony titerekkel kiegészítve, hipergammaglobulinémia néha csökkent IgA tartalmat.

Bizonyos esetekben tüdőbiopszia javasolt a hemosiderosis diagnosztizálására.

A válság idején a mellképeken jól láthatóak a vérző koponyák, néha kimerült, megnagyobbodott bazális nyirokcsomók. Ismételt röntgenválságok során új járványokat azonosítottak. A remisszió során a röntgen más: jobb, intersticiális mintázat, amely hasonlít egy finom szitára, sok kicsi (milícia) árnyék, amelyek "pillangót" alkotnak, ami a hemosiderosis jellemzője.

A sziderofágok több mint 20% -át bronchoszkópiában detektálják bronchoalveoláris folyadékban, a vas-index magasabb, mint 50 (a norma legfeljebb 25).

Heiner-szindróma - a pulmonalis hemosiderosis fajta túlérzékenység a tehéntejre, a klinikai kép szerint eltér az idiopátiától, tudom, hogy a betegeknél antitestek (pretsipitinek) vannak, és pozitív allergiás tesztek vannak a tej allergénjeire vonatkozóan. Néhány gyermeknél a betegség megoldatlan fizikai fejlődéssel, krónikus rhinitis, középfülgyulladás, adenoiditis kíséri.

A vizsgálati tervben a tej elleni antitestek meghatározása kötelező.

Idiopathiás pulmonalis hemosiderosis kezelése

A hemosiderosis kezelése a betegség idejétől függ. Válság idején a prednizolont napi 1,5 - 3 mg/kg mennyiségben írják fel. Ezért szigorú diétát kell követni tejtermékek nélkül. Remisszió bekövetkezésekor, amikor a bronchoalveoláris folyadék vasindexe 25-re vagy kevesebbre csökken, a glükokortikoidok törlődnek. Az immunszuppresszív gyógyszereket fenntartó dózisban adják a kezeléshez: ciklofoszfamid (napi 2 mg/kg) vagy azatioprin (napi 3 mg/kg). Hatalmas vérzés után dezferoxamint injektálnak a felesleges vas eltávolítására.

A nyomás nélküli étrendet minden gyermeknek hemosiderosisban, különösen Hayner-szindrómában javasolják.

A betegség prognózisa kedvezőtlen. Az életveszély a válság pillanata, a tüdővérzés, a légzési és a szívelégtelenség kialakulása.

A Goodpasture-szindróma a hemosiderosis egyik formájaként hat serdülőknél. A fiúknál gyakoribb. Jellegzetes tüdővérzés, vérszegénység, hematuria és a proliferatív vagy membrán glomerulonephritis egyéb tünetei, amelyek gyorsan magas vérnyomáshoz és krónikus veseelégtelenséghez vezetnek. A hemosiderosis ezen formájának patogenezise olyan antitestek szerepét játssza, amelyek nemcsak a pulmonalis vezikulák membránját, hanem a vesék glomerulusainak membránját is érintik.

A prognózis kedvezőtlen, mert a betegség folyamatosan halad.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ]], [14], [15]