A limfociták eredetének daganatos betegségei

A leukémiák és a rosszindulatú limfómák a klonális betegségek heterogén csoportját alkotják, amelyek a limfocita származási sejtek rosszindulatú átalakulásából származnak. A rosszindulatú limfómák a túlnyomórészt nyirokszövetben lévő sejtek rosszindulatú átalakulásából származnak.

limfocita

Az akut limfoblasztos leukémia (ALL) gyakoribb gyermekeknél és fiatal felnőtteknél. A krónikus limfocita leukémia (CLL) gyakoribb a felnőtt populációban. A non-Hodgkin-féle rosszindulatú limfómák (NHL) az összes rák 3,6% -át teszik ki. A fertőzések és a fertőző kórokozók alapvető szerepet játszanak egyes NHL-ek patogenezisében, de nincs közvetlen bizonyíték a szerepükre a B- vagy T-sejtes ALL és a CLL patogenezisében. Az Epstein-Barr vírus (EBV) szorosan összefügg a Burkitt-limfóma és az ALL patogenezisével.

Néhány limfómához immunhiányos vírus társul, például HIV-asszociált limfómához. A gyomor nyálkahártyájához kapcsolódó nyirokszövetből származó limfómák a Helicobacter pylori által okozott fertőzésnek köszönhetők.

B-sejtes leukémiák és limfómák

Az ALL 80% -a és az NHL 90% -a B-sejtekből és azok prekurzoraiból származik. Nagyon hasznos a "rosszindulatú daganat" mértékének felosztása "indolens és agresszív" limfocita hematológiai rosszindulatú daganatokra. Az "indolens" fejlődés lassabban, meglehetősen krónikusan, az "agresszív" fejlődés nagyon gyorsan.

"Indolens" B-sejtes rosszindulatú daganatok

A krónikus limfocita leukémia (CLL) az indolens leukémia leggyakoribb típusa. A rosszindulatú sejtek az IgM/D felszíni immunglobulinokat és a CD5 antigént expresszáló B-sejtek alcsoportját képezik. A kis limfocita limfóma, mint a B-CLL, a B-sejtek specifikus alcsoportját képezi. A szőrsejt (HCL) ritka betegség. A prolimfocita leukémiák (PLL) a transzformált B-sejtek morfológiai és fenotípusos megjelenésével rendelkeznek, és erősebben expresszálják a felszíni immunglobulinokat.

Agresszív B-sejtes rosszindulatú daganatok

A diffúz nagysejtes limfóma egy pan-B-sejt antigént és számos antigént expresszál, amelyek a B-sejt aktiválódását és transzformációját tükrözik. Az agresszív limfómák közé tartozik a nagysejtes follikuláris limfóma. Ismerünk köpenysejtes limfómát és Burkitt-limfómát (endémiás/nem endémiás variáns).


T-sejtes leukémiák és limfómák

Indolens T-sejtes rosszindulatú daganatok

Ebbe a csoportba tartoznak a T-sejtes CLL, a PLL és a nagy granulációjú limfocita leukémia (LGL) és a bőr T-sejtes limfómái.

Agresszív T-sejtes rosszindulatú daganatok

Szinte az összes T-sejtes limfómát agresszívnek tekintik. Ez magában foglalja az anaplasztikus nagysejtes limfómát, amely a nyirokcsomók sinusoidjait érinti.

NEM HODGKIN MALIGUE TÖRVÉNYEI

Az NHL-ben szenvedő betegek több mint 2/3-án fájdalommentes perifériás lymphadenopathia van a betegség első jele, néha megnagyobbodott csomók jelenhetnek meg és tűnhetnek el. Leggyakrabban a nyakon, a supraclavicularis területen, a hónaljban. A Hodgkin-limfómára jellemző általános tünetek - gyengeség, fogyás, izzadás kb. 20% az NHL-ben. A mediastinum nyirokcsomóinak beszivárgása a köhögés, a dyspnoe megnyilvánulása lehet, az emésztőrendszer szerveinek extranodális behatolásával a betegek hasi fájdalmat érezhetnek, teljes érzéssel, duzzanattal, splenomegaliaval. A központi idegrendszerbe való beszivárgás tünetei közé tartozik a fejfájás, letargia, fokális neurológiai tünetek, rohamok vagy bénulás. A máj beszivárgása viszonylag gyakori.
INDOLENT TÖRVÉNYEK

Az NHL körülbelül 50% -át a csíra centrális sejtjeiből származó follikuláris limfómák alkotják. Általában fájdalommentes nyirokcsomókkal kezdődnek a nyaki, hónalji, inguinalis és femorális területeken. A diagnózis felállításakor a betegség általában terjed, különösen a lépben és a csontvelőben. A marginalis zónából származó limfómák befolyásolhatják a csomó vagy extranodális helyeket - ezeket monocitoid B-sejtes limfómáknak vagy MALT-limfómáknak hívják. Egy másik altípus a lép-limfóma, amelyet splenomegalia jellemez.

AGRESSZÍV TÖRTÉNETEK

Ez a kategória magában foglalja a limfómákat a köztes és a rossz prognózisú prognosztikai kategóriákból. A mantlasejtes limfómák jellemzően a nyirokot érintik. csomók, lép, máj, emésztőrendszer és csontvelő. Diffúz B-sejtes lymphomák. A betegeknél nyaki vagy hasi lymphadenopathia vagy extranodalis érintettség van (GIT, csont, bőr, központi idegrendszer, herék, pajzsmirigy). A máj, a vese vagy a tüdő beszűrődése összefüggésbe hozható a betegség folyamán, ez egy nagyon invazív betegség, amely az erek, a légzőrendszer, a perifériás idegek és a csontok helyi összenyomódását is okozhatja.

T- és B-sejt prekurzorokból származó limfoblasztos limfómák

Gyermekekben gyakoriak, felnőttkorban kevésbé. Ez általában perifériás nyaki, szubklavikuláris és axilláris lymphadenopathia vagy mediastinalis tömeg. Ritkán jelen van extranodális részvétel.

HODGKIN TÖRVÉNYE

Ez egy limfoproliferatív betegség, amelyet a nyirokcsomók, illetve a máj, a lép, a csont és más szervek érintettsége jellemez. A leggyakoribb tünet a megnagyobbodott csomók (a betegek 80% -a), leggyakrabban a rekeszizom felett. A csomópontok megnagyobbodtak a nyak területén, supraclavicularis, axilláris csomópontokban, ritkábban a rekeszizom alatti területen. A HL oka ismeretlen, és nincsenek meghatározva egyértelmű kockázati tényezők, de bizonyos genetikai hajlam figyelhető meg, és a betegség és a vírusok kapcsolata szembetűnő. Kismértékben megnő a kockázat a tonsillectomia, az appendectomia után szenvedő betegeknél, a magasabb várható élettartamú embereknél. szint.