www.mojareuma.sk
Sjögren-szindróma
Definíció és járványtan
A Sjögren-szindróma (SjS) egy krónikus autoimmun betegség, amely rendszeresen befolyásolja a kötőszövetet, amelyet főleg az endokrin mirigyek csökkent kiválasztódása jellemez.
A betegség önmagában is előfordulhat - ez elsődleges SjS, vagy más reumatikus betegségek esetén, amikor másodlagos SjS. A másodlagos SjS leggyakrabban a rheumatoid arthritis és a szisztémás lupus erythematosus kapcsán fordul elő, de megtalálható dermatomyositisben, progresszív szisztémás sclerosisban, polymyositisben vagy Sharp-szindrómában is.
Az SjS gyakrabban érinti a nőket, 9: 1 arányban. Az első tünetek 40–60 éves kor között jelentkeznek, bár a betegség előfordulását gyermekeknél már leírták.
Diagnosztika
A klinikai és laboratóriumi képen alapul, de a világon nincsenek egységes kritériumai. Az úgynevezett Az Európai Epidemiológiai Központ által kidolgozott San Diego-kritériumok és osztályozási kritériumok. Mindkettőnek azonban vannak közös vonásai, amelyeket egyszerűsített formában mutatok be:
A) A száraz szem tünetei és objektív jelei:
- kötőhártya-gyulladás érzése, a kötőhártya-gyulladás jelei
- objektiválás szakadásos (Schirmer) teszttel - kevesebb, mint 8 mm/15 perc.
- szaruhártya festése bengálvörös - szaruhártya hámlasztással
B) A szájszárazság tünetei és objektív jelei:
- a nyál hiánya - objektiválás nyálpróbával (kevesebb, mint 15 ml/15 perc)
- a nyálmirigyek szonográfiai, szialográfiai vagy szcintigráfiai vizsgálata
- biopszia és a nyálmirigyek szövettani vizsgálata
C) Laboratóriumi vizsgálat:
- reumatikus faktor pozitivitás
- anti-SSA és SSB-antitestek pozitivitása
- ANA antitestek pozitivitása
Differenciáldiagnosztika
Kizárja a másodlagos SjS eseteit a fent említett reumás betegségekben. Zárja ki más betegségekből a száraz szindrómákat krónikus allergiás kötőhártya-gyulladás és cukorbetegség esetén. Az epe-cirrhosist, a szarkoidózist, valamint a nyirok- és nyálmirigy rosszindulatú daganatait ki kell zárni más betegségekből.
Kezelés
Az SjS-ben történő kezelés kettős - okozati és helyettesítő.
Okozati kezelésben - kauzális próbálunk beavatkozni az autoimmun gyulladásban, és egy szakértő kezébe tartozik, aki a klinikai kép értékelése alapján dönt erről.
Antireumás gyógyszereket II használnak. sorozat, amely elnyomja az autoimmun gyulladást, beleértve a klorokinokat, a metotrexátot, a ciklosporint és az imuránt.
Helyettesítő kezelés a mellékhatások kiküszöbölésére és a hiányzó mirigy váladék pótlására törekszik. Ide tartoznak a különféle típusú mesterséges könnyek (Arufil), orális spray-k, mesterséges nyál (Nyál, Glandosan, Sialin), a nyálat elősegítő rágógumi, hüvelyi kenőanyagok és a hörgő-, gyomor- és hasnyálmirigy-levek kiválasztását serkentő gyógyszerek, viatminis és Q koenzim támogatása a nyálka regenerációja. Ízületi és izomfájdalmak esetén nem periodikus antireumatikus gyógyszereket és fájdalomcsillapítókat adnak, általában a gyomor nyálkahártyájára védő hatású gyógyszerekkel együtt.
A kezelés sikere a betegség korai felismerésétől függ. Még az intenzív és hosszú távú kezelés sem pótolja a sérült és már nem működő mirigyeket, és teljesen megszünteti a száraz nyálkahártya megnyilvánulásait. Mindazonáltal folytatni kell a még működő mirigyek megőrzése érdekében, és nem kell kialakítani a nem mirigyes szervek szisztémás károsodásának képét.
(készítette: MUDr. M. Orlovská, megjelent az LPRe SR 1-2/2009. számú értesítőben)