AZ ALKALMAZÁSI ELŐÍRÁSOK
1. A GYÓGYSZER MEGNEVEZÉSE
CEPROTIN 500 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz
2. MINŐSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL
Az emberi plazmából tisztított fehérje C egér monoklonális antitestjeivel. A CEPROTIN 500 NE * injekciós üvegenként névlegesen 500 NE humán protein C-t tartalmaz. 5 ml steril injekcióhoz való vízben történő feloldás után a termék körülbelül 100 NE/ml emberi C-fehérjét tartalmaz.
A hatékonyságot (IU) a kromogén szubsztrát módszer határozza meg, összehasonlítva az Egészségügyi Világszervezet (WHO) nemzetközi szabványával.
Ismert hatású segédanyagok: Nátrium-klorid: 44 mg/injekciós üveg
Nátrium-citrát-dihidrát: 22 mg/injekciós üveg
A segédanyagok teljes listáját lásd a 6.1 szakaszban.
* Egy nemzetközi egység (NE) C-fehérje megfelel az amidolitikusan meghatározott C-fehérje aktivitásnak 1 ml normál plazmában.
3. GYÓGYSZERFORMA
Por és oldószer oldatos injekcióhoz.
Fehér vagy krémes por vagy habos tömeg. Feloldás után az oldat pH-ja 6,7 és 7,3 között van, ozmolalitása pedig legalább 240 mosmol/kg.
4. KLINIKAI JELLEMZŐK
4.1 Terápiás javallatok
A CEPROTIN javallt purpura fulminans és kumarin által kiváltott bőr nekrózis esetén súlyos, veleszületett protein C hiányban szenvedő betegeknél. A CEPROTIN rövid távú megelőző kezelésre javallt súlyos veleszületett protein C hiányban szenvedő betegeknél is, ha az alábbi feltételek közül egy vagy több teljesül:
· Fenyegetett műtét vagy invazív terápia
· A kumarin kezelés kezdetén
· Amikor a kumarin önmagában nem elegendő
· Ha a kumarin kezelése nem lehetséges.
4.2 Adagolás és alkalmazás módja
A CEPROTIN-kezelést olyan orvos felügyelete alatt kell megkezdeni, aki rendelkezik tapasztalattal a koagulációs faktorokkal/inhibitorokkal való helyettesítésben olyan egészségügyi intézményekben, ahol a protein C aktivitása ellenőrizhető.
Az adagot a protein C aktivitás laboratóriumi meghatározásának megfelelően kell beállítani minden egyes esetben. A kezelés kezdetekor 100% -os protein C aktivitást kell elérni, és a kezelés során a 25% feletti protein C aktivitást fenn kell tartani.
A gyógyulás és a felezési idő biztosítása érdekében 60-80 NE/kg kezdő adag ajánlott.
Javasoljuk, hogy a CEPROTIN-kezelés előtt és alatt a fehérje C aktivitását kromogén szubsztrátok segítségével mérjék meg a beteg plazmájában.
Az adagolást a C fehérje aktivitásának laboratóriumi mérésével határozzák meg. Akut trombózis esetén ezeket a méréseket 6 óránként meg kell ismételni, amíg a beteg stabilizálódik, majd naponta kétszer, és mindig közvetlenül a következő injekció beadása előtt. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a C-fehérje felezési ideje bizonyos klinikai körülmények között jelentősen lerövidülhet, pl. akut trombózis purpura fulminans-szal és bőrelhalás.
A betegség akut fázisában kezelt betegeknél a protein C aktivitása sokkal kisebb mértékben növekedhet. Az egyes válaszreakciókban megfigyelt nagy különbségek a CEPROTIN alvadási paraméterekre gyakorolt hatásának rendszeres ellenőrzését igénylik.
Vese- és/vagy májkárosodásban szenvedő betegeket szorosabban kell ellenőrizni. (lásd 4.4 pont)
A 83 beteg bevonásával végzett jelentésekből és vizsgálatokból származó korlátozott klinikai tapasztalatok miatt a felnőttek számára a felnőtteknek szóló adagolási ajánlásokat érvényesnek tekintik az újszülöttek és a gyermekek körében (lásd 5.1 pont).
Ritka és kivételes esetekben a 250-350 NE/kg szubkután infúzió terápiás plazma fehérje C szintet indukálhatott intravénás hozzáférés nélküli betegeknél.
Ha a beteg állandó profilaktikus orális antikoaguláns terápiára áll át, a protein C szubsztitúciót addig kell folytatni, amíg stabil antikoagulációt el nem érnek (lásd 4.5 pont). Az orális antikoaguláns terápia kezdetén ajánlott egy kis adaggal kezdeni, majd fokozatosan növelni a szokásos adagra.
Profilaktikusan C-fehérjét kapó betegeknél magasabb alacsonyabb értékeket kell tolerálni, különösen a trombózis fokozott kockázatával járó helyzetekben (például fertőzés, trauma vagy műtét).
Betegeknél kombinált súlyos veleszületett protein C-hiány és APC-rezisztencia, kevés klinikai adat igazolja a CEPROTIN biztonságosságát és hatékonyságát.
A CEPROTIN-t intravénásán adják be, miután az injekcióhoz való por steril injekcióhoz való vízzel feloldódott.
A CEPROTIN-t legfeljebb 2 ml/perc sebességgel kell beadni, kivéve a testsúlyú gyermekeket