Orvosi szakértői cikk

A szisztémás vasculitis a betegségek heterogén csoportja, amelyek az immunrendszer gyulladásán és az érfal nekrózisán alapulnak, ami a különböző szervek és rendszerek másodlagos károsodásához vezet.

vasculitis

A szisztémás vasculitis viszonylag ritka emberi patológia. A szisztémás vasculitis juvenilis formáinak előfordulásáról epidemiológiai vizsgálatok nem állnak rendelkezésre. A szisztémás vasculitis a reumatikus betegségek csoportjában szerepel a tudományos és tudományos-gyakorlati irodalomban. A szakértők által tervezett szisztémás vasculitis-dolgozók besorolásának alapja a morfológiai tulajdonságok: az érintett erek mérete, vagy a karakter nekrotizáló granulomatózus gyulladása, az óriás granulomák sokrétegű sejtjeinek jelenléte. Az ICD-10 szisztémás vasculitis belépett a XII. Részbe, a "Szisztémás kötőszöveti betegségek" (M30-M36) alosztályokkal, polyarteritis nodosa és kapcsolódó betegségekkel "(MZ0) és" Egyéb nekrotizáló vasculopathia "(M31).

A szisztémás vasculitisre nincs egyetemes osztályozás. E betegségcsoport tanulmányozási története során megpróbálták a szisztémás vasculitist klinikai jellemzők, mögöttes patogén mechanizmusok és morfológiai adatok szerint osztályozni. A legtöbb modern osztályozásban azonban ezeket a betegségeket primer és szekunder (reumatikus és fertőző betegségek, daganatok, szervátültetés esetén) és az érintett erek kaliberére osztják. A legújabb siker a szisztémás vasculitis egyetlen nomenklatúrájának megalkotása volt: a Chepel Hill-i Nemzetközi Megbékélési Konferencia (USA, 1993) elfogadta a szisztémás vasculitis leggyakoribb formáinak név- és meghatározási rendszerét.

Járványtan

A szisztémás vasculitis előfordulási gyakorisága a populációban 0,4 és 14 vagy annál több eset között mozog 100 000 lakosra.

A szívelégtelenség főbb változatai szisztémás vasculitisben:

A közelmúltban a szisztémás vasculitis aktivitásának mértékével együtt meghatározzák a szerv és a rendszer károsodásának indexét is, amely fontos a betegség kimenetelének előrejelzéséhez.

Kardiovaszkuláris károsodás indexe szív vasculitisben (1997)

A szív- és érrendszer károsodásának kritériumai

Angina pectoris vagy koszorúér bypass graft

Angina a történelemben, legalábbis az EKG adatai megerősítik

A szívinfarktus kórtörténete, amelyet legalább EKG-adatok és biokémiai vizsgálatok igazoltak

Ismétlődő szívinfarktus

A szívinfarktus kialakulása az első epizód után legalább 3 hónappal

Krónikus kamrai diszfunkció, amelyet klinikai kép és további vizsgálati módszerek adatai igazolnak

Szívbillentyű betegség

Súlyos szisztolés vagy diasztolés zaj, amelyet más kutatási módszerek is megerősítettek

3 hónapnál hosszabb szívburokgyulladás vagy gerecardiotomia

Exudatív vagy összehúzódó szívburokgyulladás legalább 3 hónapig

Hipertónia (diasztolés vérnyomás meghaladja a 95 Hgmm-t) vagy vérnyomáscsökkentők alkalmazása

A megemelkedett diasztolés vérnyomás meghaladja a 95 Hgmm-t. Vagy a vérnyomáscsökkentők szedésének szükségessége

A beteg jelenlététől vagy hiányától függően ezek az elváltozások 1 vagy 0 pont. A szervkárosodás értékelésének általános rendszere tükrözi működésük károsodásának mértékét az érgyulladás és/vagy a kezelés hátterében. A vasculitis okozta szervkárosodás jeleit 3 ​​hónapig fenn kell tartani a beteg számára. A szervkárosodás jeleinek megismétlődését akkor tekintjük újrafelfedezettnek, ha az első előfordulás óta több mint 3 hónap telt el. Átlagosan vasculitisben szenvedő betegeknél a károsodás indexe 3 pont. A beteg figyelemmel kísérésekor az index vagy ugyanazon a szinten maradhat, vagy növekedhet (maximum 8-ig).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Mi zavar?

A szisztémás vasculitis osztályozása az ICD-10 szerint

  • MZ0 Nodularis polyarteritis és a kapcsolódó állapotok.
  • F-M30.0 Nodularis polyarteritis.
  • M30.1 Polyarteritis tüdőelváltozásokkal (Czordzha Strauss), allergiás és granulomatosus angiitis.
  • M30.2 Juvenilis polyarteritis.
  • MZ0.Z Nyálkahártya bőr lymphodule szindróma (Kawasaki).
  • M30.8 A nodularis polyarteritishez kapcsolódó egyéb állapotok.
  • M31 Egyéb nekrotizáló vasculopathia.
  • M31.0 Túlérzékeny angitis, Guzacecher-szindróma.
  • M31.1 Trombotikus mikroangiopathia, thromboticus és thrombocytopeniás purpura.
  • M31.2 Halandó középső granuloma.
  • M31.3 Wegener granulomatosis, nekrotizáló légúti granulomatosis.
  • M31.4 Aortaív szindróma (Takayasu).
  • M31.5 Óriássejtes arteritis reumatikus polimialgiával.
  • M 31.6 Egyéb óriássejtes ízületi gyulladás.
  • M31.8 Egyéb meghatározott nekrotizáló vasculopathia.
  • M31.9 Nekrotizáló vasculopathia nincs meghatározva.

Gyermekkorban (a reumatikus polimialgiával küzdő nagysejtű artériák kivételével) különféle vasculitis nyilvánulhat meg, bár a szisztémás vasculitis teljes száma túlnyomórészt felnőttekben beteg. Abban az esetben, ha a gyermek szisztémás vasculitis csoportja a kezdetektől eltérő sürgősségű, és természetesen egyszerre mutatnak tüneteket és fényeket - optimistább kilátások a korai és megfelelő kezelés szempontjából, mint a felnőttek. Három betegség szerepel az osztályozásban, hogy főként gyermekkorban fejlődjön ki vagy fejlődjön ki, és felnőtteknél kiváló szisztémás vasculitis-szindrómáik legyenek, ezért fiatal szisztémás vasculitisnek nevezhetők: polyarteritis nodosa, Kawasaki-szindróma, nem specifikus aortoarteritis. A fiatalkori szisztémás vasculitis esetében, amely feltétlenül kapcsolódik a Henoch-Schönlein purpurához (hemorrhagiás vasculitis), bár az ICD-10 betegség "vérbetegségnek" minősül, mint allergiás Schönlein-Henoch purpura.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]