A von Willebrand-kór (vWD) a leggyakoribb vérzési rendellenesség. A vWD-ben szenvedő embereknek problémájuk van a vérükben lévő fehérjével, az úgynevezett von Willebrand faktorral (vWF), amely segít a vérzés szabályozásában. Ha egy ér megsérül és vérzés lép fel, a von Willebrand faktor segít a seb gyógyulásában, a vérlemezkék egymásba illeszkedve alkotják az ún. csomók, amelyek megállítják a vérzést. A vWD-ben szenvedőknél hiányzik a von Willebrand-faktor, ezért hosszabb ideig tart a vérzés leállítása.
A Von Willebrand-kór általában kevésbé súlyos, mint más vérzési rendellenességek. Sok vWD-ben szenvedő ember nem ismeri fel, hogy betegségben szenved, mert vérzési tüneteik nagyon enyhék. A legtöbb vWD-ben szenvedő ember számára a betegség csekély életkorlátozást okoz, vagy egyáltalán nem okoz életkorlátokat, kivéve azokat a helyzeteket, amikor súlyos sérülések történnek, vagy műtétre van szükség. De a von Willbrand-betegség minden formája esetén a vérzés problémás lehet.
Becslések szerint a világ népességének legfeljebb 1% -a szenved von Willebrand betegségben, de mivel sok embernek csak nagyon enyhe tünetei vannak, csak csekély számban tudnak betegségükről. A felmérésből kiderült, hogy a von Willebrand-kórban szenvedő 10-ből legfeljebb 9-et nem diagnosztizáltak.
A von Willebrand-kór típusai
A vWD három fő típusa van. Mindegyik típusban három szintet ismerünk fel: könnyű, közepes és nehéz. A vérzés tünetei teljesen eltérhetnek a betegség minden típusától és a von Willebrand-faktor aktivitásától. Ezért nagyon fontos tudni, hogy milyen típusú von Willebrand-kórról van szó, mivel az egyes típusok kezelése eltérő.
1. típus A vWD betegség a leggyakoribb forma. Az 1-es típusú betegeknél a normálnál alacsonyabb a von Willebrand-faktor. A betegség tünetei általában nagyon enyhék. Az 1-es típusú vWD-s beteg csak akkor tudhat meg betegségéről, ha súlyosabb vérzése van.
2. típus A vWD a von Willebrand faktor szerkezetének hibáját vonja maga után. A von Willebrand faktor fehérje nem működik megfelelően, és a vWF aktivitása alacsonyabb a normálnál. Ennek a betegségnek a tünetei általában enyhék.
3. típus Az vWD általában a betegség legsúlyosabb típusa. A 3-as típusú vWD-ben szenvedőknél nagyon kevés vagy egyáltalán nincs von Willebrand-faktor. A betegség tünetei nagyon súlyosak. A 3-as típusú vWD-ben szenvedő emberek vérezhetnek az izmokban és az ízületekben, néha sérülés nélkül.