Orvosi szakértői cikk
A betegeknél a bőr vékony, száraz, lila cianotikus az arcon, a mellkason és a háton. A mellkason és a lábakon jól látható a vénás minta. Akrocianózis van. A has bőrén a vállak, a combok belső felületei, az emlőmirigyek területén széles vörös-ibolyaszínű striák jelennek meg. A bőr hiperpigmentációja gyakran előfordul, gyakran a súrlódási pontokon. Pustuláris kitörések vannak a háton, a mellkason és az arcon, hypertrichosis. A haj a fején gyakran kiesik, és a nők kopaszsága férfitípusban figyelhető meg. A furunculosisra és az erysipelák kialakulására fokozott a tendencia.
A nyakon, a törzsön, a hason és az arcon túlzott zsírraktár van, amely "teliholdsá" válik. A felső mellcsigolyák területén a zsírlerakódások mellkas formájában vannak. A végtagok vékonyak, elveszítik normális alakjukat.
Az Itenko-Cushing-kórban az esetek több mint 92% -ában különböző mértékű elhízás figyelhető meg. Elhízási hiányban szenvedő betegeknél a mellkasban és a hasban dominánsan elhelyezkedő szubkután zsír újraeloszlása fejeződik ki.
Az artériás magas vérnyomás az Itenko-Cushing-kór egyik első és tartós tünete. A szisztolés és a diasztolés vérnyomás egyaránt nő. Gyakran a vérnyomás hosszú ideig tartó emelkedése az egyetlen jele a betegségnek. A kardiovaszkuláris rendszer változásai gyakran az alapbetegség klinikájához vezetnek, és fogyatékosságot, valamint a legtöbb halálesetet okoznak.
A magas vérnyomás szindrómát gyakran bonyolítja a retina, a szív, a vesék ereinek károsodása, mint a magas vérnyomásban. Az Isenko-Cushing-kórban szenvedő betegeknél általában kardiovaszkuláris elégtelenség van, tachycardia, aritmia, dyspnoe, duzzanat és a máj megnagyobbodása. A metabolikus és elektrolitikus elmozdulások, a szívizom túlsúlya, a fehérje lebontási folyamatai és a hipokalaemia hozzájárulnak a keringési elégtelenség gyors kialakulásához magas vérnyomásban szenvedő betegeknél.
A legtöbb betegben a szívizom EKG-anyagcserezavarainak különböző tüneteit észlelik, elektrolízis-szteroid kardiopátiát rögzítenek.
A csontritkulás csontrendszeri elváltozások az Iscenko-Cushing betegségben szenvedő betegek több mint 80% -ánál fordulnak elő, és ezek a betegség egyik legfrissebb és legsúlyosabb megnyilvánulása. Ha a betegség gyermekkorban kezdődik, a növekedés késik, mert a kortizol gátolja a tobozporc fejlődését. Az oszteoporózis kialakulásának mértéke bizonyos esetekben meghatározza a beteg állapotának és a csonttörések súlyosságát, és a súlyos fájdalom-szindróma okozza a hallatlan szenvedést. Hasonló változások a csontrendszerben sok esetben bekövetkeznek az endokrin rendellenességektől eltérő glükokortikoidokkal történő kezelés komplikációjaként. Leggyakrabban a mellkasi és ágyéki gerinc, a bordák, a mellkas és a koponyacsontok érintettek. Súlyosabb esetekben csontritkulás alakul ki a lapos és csöves csontokban. A gerincoszlopban megnyilvánuló oszteoporotikus változások a csigolyák magasságának és kompressziós töréseinek csökkenésével járnak, amelyek csekély fizikai megterhelés vagy trauma nélkül is előfordulhatnak, és gyakran nyilvánvaló ok nélkül.
A trofikus fekélyek, a pustuláris bőrelváltozások kialakulása, a krónikus pyelonephritis, a szepszis kialakulása azért fordul elő, mert a kortikoszteroidok elnyomják a specifikus immunitást. Ez másodlagos immunhiány kialakulásához vezet. Ebben a betegségben a limfociták teljes száma csökken, interferonaktivitásuk csökken, a T és B sejtek száma a vérben és a lépben csökken, és a nyirokszövet beépülése figyelhető meg.
A betegeknél a szénhidrát anyagcsere zavart, gyakran a csökkent glükóz tolerancia megnyilvánulása; Glükózuriáról, hiperglikémiáról és diabetes mellitusról számoltak be. Diabetes típusú görbe, amikor a minta glükóz toleranciáját a betegek felénél diagnosztizálják, de nyilvánvalóan a cukorbetegséget - a betegek 10-20% -át. A Cushing-kórral járó hiperglikémia magas szintű kortizol-, glukagon-, szomatosztatin- és relatív inzulinhiány jelenlétében alakul ki. A glikozilezett hemoglobin, mint a glükóz metabolizmusának indikátora, a legtöbb Cushing-kórban szenvedő betegnél megemelkedik, és ez az egyik első teszt a cukorbetegség diagnosztizálásában. A glükokortikoidok feleslege által kiváltott szteroid cukorbetegség különbözik az inzulinrezisztens cukorbetegségtől, amely a ketoacidózis nagyon ritka megnyilvánulása, és viszonylag könnyen beállítható étrend és biguanidok kinevezése.
A szexuális rendellenességek az Itenko-Cushing-kór egyik első és tartós tünete. Az agyalapi mirigy gonadotrop funkciójának csökkenésével és a mellékvese tesztoszteron fokozott szekréciójával járnak. A nőknél a menstruációs ciklus megszakad opsoniformes és amenorrhoea formájában. Ha a betegség kezdete pubertásra vonatkozik, a menstruáció nem következik be, vagy később következik be. Gyakran van másodlagos meddőség. Ugyanakkor néhány betegnek ovulációs menstruációs ciklusa van, terhesség léphet fel. A szexuális diszfunkció gyakran társul pattanásokkal, hirsutizmussal, amely a felső ajak, az áll, a mellkas, a hát, a lábak, a has fehér vonalának növekedésében nyilvánul meg, néha virilnoe típusú testet fejleszt ki. A terhesség és az Itenko-Cushing-kór kombinációja mind az anya, mind a magzat egészségére nézve nemkívánatos. A terhesség korai szakaszában és a koraszülés során gyakran előfordulnak vetélések.
A hiperkortikizmus tüneteinek eltűnése után a terhesség és a szülés biztonságosabbá válik. Isenko-Cushing-kórban szenvedő betegeknél, akik eltávolították a mellékveséket, megfelelő helyettesítő terápiával a terhesség és a szülés nem okoz komolyabb szövődményeket. A két évtizede megfigyelt gyermekeknél nincsenek eltérések. Az agyalapi mirigy besugárzásán átesett betegek terhessége legkorábban két évvel később javasolt. A betegség terhesség, abortusz és szülés után gyakran kiújul. A férfiak gyakran szenvednek impotenciától és csökkent szexuális vágyaktól. A nyak, a könyök, a has bőrének hiperpigmentációja az esetek 10% -ában fordul elő Itenko-Cushing-betegség esetén. A melanin túlzott lerakódása a bőrben az adrenokortikotrop és a melanotrop hormon fokozott szekréciójának klinikai mutatója.
Ezt a betegséget gyakran érzelmi elmozdulások és mentális zavarok kísérik. Nagyon változatosak - a hangulati rendellenességektől a súlyos pszichózisokig. Néha az akut pszichózis speciális kezelést igényel a pszichoszomatikus kórházakban. Az alapbetegség kezelése általában a mentális aktivitás normalizálódásához vezet.
Az ACTH és fragmenseinek fokozott szekréciója, a szerotoninszint befolyásolja a memorizálási folyamatot, részt vesz bizonyos viselkedési rendellenességek patogenezisében, csökkenti a kognitív funkciókat. Összefüggéseket találtak a mentális rendellenességek súlyossága, valamint az ACTH és a kortizol szintje között a vérben.
A Cushing-kór lehet enyhe, mérsékelt és súlyos. Enyhén jellemzett enyhe tünetei a betegségnek. Ezen tünetek némelyike (osteoporosis, menstruációs diszfunkció) hiányozhat. A betegség közepes súlyosságára a tünetek súlyossága jellemző, de komplikációk nélkül. Súlyos formában, a betegség tüneteinek kialakulásával együtt találtak különböző szövődményeket, kardiopulmonáris elégtelenséget, magas vérnyomású vese, kóros töréseket, a szteroid cukorbetegség jobbra való átmenetét, az izmok atrófiájával és hipokalémiájával járó progresszív izomgyengeséget, súlyos mentális zavarokat.
Az Itenko-Cushing-kór lefolyása progresszív és súlyos lehet. A progresszív lefolyást a gyors (több hónapos) fejlődés és az összes tünet és szövődményük további növekedése jellemzi. A betegek gyorsan elveszítik állásukat. A torpida áramlásával a betegség fokozatosan kialakul.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]