A Bazex-Dupré-Christol szindróma (angolul Bazex-szindróma) nagyon ritka betegség. Ez egy öröklődő betegség, amely főleg az X kromoszómán öröklődik. Ez azt jelenti, hogy különbözik attól függően, hogy melyik szülő hordozza a sérült gént. Ha rossz gént hordozó apától örökölték őket, akkor a lányok 100% -ban veszélyeztetik a szindróma kialakulását, a fiúk egészségesek. Ellenben, ha ezt a gént egészséges anya hordozza, a gyermek 50% -ban reméli, hogy nem lesz beteg.
Folikuláris atrophoderma, bazális sejtes karcinóma (a bazális sejtek bőrének rosszindulatú daganata, amely az arcon fordul elő alacsony metasztázis kockázatával), hipotrichosis (csökkent haj) és hipohidrosis (csökkent izzadás). Ezt a betegséget nem szabad összetéveszteni az acrokeratosis paraneoplasticával, amelynek nagyon hasonló megnyilvánulásai lehetnek.
A diagnózis nagyon nehéz, és gyakran a betegség későn érkezik, vagyis csak akkor, amikor a rák megjelenik az arcon. Ezért ügyelni kell a bőrgyógyász rendszeres látogatásainak megakadályozására és nem elhanyagolására, különösen akkor, ha a betegség a családban fordult elő.
A kezelés a daganat kezelésében áll. Ez magában foglalhatja a műtétet vagy krioterápiát (fagyasztást). Néhány betegnek orális retinoidokkal (A-vitamin) lehet hosszú távú kezelése. Fontos a megelőző napvédelem is.
- a tünetek leggyakrabban a kéz, a könyök, a láb és az arc felső felületén találhatók
- a szőrtüszők megnagyobbodása
- szőrtüszők gyulladása
- bazális sejtes karcinóma - a bőr bazális sejtjeinek karcinóma az arc területén
- mérföld (kis zsíros dudorok a bőrön)
- lokalizált vagy generalizált hypohidrosis (nem izzadás)
- hipotrichózis (a haj és a haj csökkenése)