Orvosi szakértői cikk

Dühring herpetiform dermatitis (szinonimák: Dühring-kór, pemphigoid herpesz stb.) A herpetiform dermatózisok csoportjába tartozik.

Dühring herpetiform

Ez a betegségcsoport különböző etiológiákat és patogenezist tartalmaz, de hasonlóak a dermatosis kiütések klinikai és morfológiai megnyilvánulásaiban, amelyeket a kiütések herpetiform csoportja jellemez. A herpeszes dermatitis Dühring mellett ebbe a csoportba tartozik a terhes nők herpesze és a szubkornealis pustulák is.

A nevet Philadelphia Duhring bőrgyógyász adta a betegségnek 1884-ben. Jelenleg a betegség nem ritka, bármely korosztályban előfordul. A férfiak gyakrabban betegek, mint a nők.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

A Dühring herpetiform dermatitis okai és patogenezise

A betegség okai és patogenezise a mai napig teljesen érthetetlenek. Úgy gondolják, hogy Dühring herpetiform dermatitisa autoimmun jellegű poliszisztémás betegség. A poliszisztémás betegséget az a tény is megerősíti, hogy a felszívódási rendellenességek tünetei a glutén, különösen a glutén, fehérjék iránti fokozott érzékenység miatt a gabonafélékben vannak. E tekintetben a gluténmentes étrend terápiás célú meghatározása klinikai javuláshoz és a vékonybél nyálkahártyájának normalizálásához vezet. Az IgA antitestek kimutatása a papilláris dermisben vagy az alapmembránban a keringő immun komplexek mentén a szérumban jelzi az autoimmun dermatosis természetét. Egyes bőrgyógyászok úgy érzik, hogy a dermatózis kialakulásában fontos a genetikai hajlam, a túlérzékenység a jóddal szemben, az antioxidáns aktivitás csökkentése, különösen az SH-csoportok és mások. Bizonyos esetekben a Duhring-kór paraneoplasztikus folyamatnak tekinthető.

A legtöbb szerző Duhring herpetiform dermatitiszére utal autoimmun betegségek esetén, az alapmembrán közelében lévő dermális papilla szerkezeti komponenseivel szembeni IgA antitestek jelenlétében. VV Serov (1982) a herpetiform dermatitist immunokomplex betegségnek tekinti, amelyet különféle exogén antigének okoznak. A herpetiform dermatitis közvetett immun jellege megerősíti más autoimmun folyamatokkal való kombinációját. Mondja el a glutén enteropátia szerepét a betegség kialakulásában. Az IgA lerakódásának jellegétől (szemcsés vagy fibrilláris) a dermis papilláinak csúcsain vagy az alapmembrán mentén lineárisan ennek a dermatózisnak két változatát különböztetjük meg. Idetartoznak a granulált lerakódások, amelyek az esetek 85-95% -ában fordulnak elő. S. Jablonsky és T. Chorzelsky (1979) szerint az IgA lerakódás granulált típusa jellemző az egyidejű glutén enteropátiában szenvedő betegekre.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Dühring herpetiform dermatitis hisztopatológiája

Buborék képződik a bőr alatt, amelyet az epidermisz és a dermis elválasztása okoz maga a bőr felső részén található ödéma hatására. A hólyag feletti epidermisz nem változik. A buborékok lekerekítettek, és jelentős számú eozinofilt tartalmaznak. Kimutassa az IgA-t a dermo-epidermális területen vagy a dermis papilláris rétegében.

Dühring herpetiform dermatitis patomorfológiája

Hisztogenezis

A buborékképződés mechanizmusa nem világos. Immunoflkyuresieniii ennek a betegségnek a közvetlen vizsgálata IgA-gócok az érintetlen bőr dermoepidermális vegyületében és a folyamat kezdetén zritematoznyh gócok, különösen a dermális papilla felső részében, valamint azokban. Bizonyos esetekben IgG lerakódás figyelhető meg, ritkán IgM. Antitireoid antitesteket, gyomor parietális sejtek elleni antitesteket és IgA nephropathiát is kimutattak. Az anti-gliadin antitestek fontosságát az elmúlt években tanulmányozták. Reticulin és simaizom endomism. Kimutatták az IgA specifitását a gliadinra, de gyakoriságuk herpetiform dermatitis esetén alacsony, ezért nincs diagnosztikai értéke. Meghatároztuk az anti-reticulin és anti-Enlomizium antitestek érzékenységét és specifitását. A legtöbb betegben az antitestek (IgA) termelődése a glutén antigén felvételét indukálja, amelyet a liszt és a gabonaételek gluténja tartalmaz; betegség-specifikus enteropathiát is okoz. Nyomon követhető a betegség összefüggése a HLA rendszer néhány antigénjével:. A Duhring-féle dermatitis herpetiformisban szenvedő betegeknél gyakori a HLA-B8, DR3 és más HLA-B8/DZ haplotípusok száma.

A Dühringből származó herpetiform dermatitisben szenvedő betegek 25-35% -a észleli a keringő immunkomplexeket, ami okokat ad arra, hogy ezt a betegséget az immunkomplexumnak tulajdonítsák.

A hosszan tartó herpetiform dermatitis tünetei

A legtöbb beteg középkorú és idősebb, ritkán gyermek.

A kiütés megjelenése előtt néhány betegnél prodromális tünetek jelentkeznek (általános hányinger, láz, bizsergés a bőrön). A betegséget valódi polimorfizmus jellemzi, és eritemás foltok, csalánkiütéses papulák, hólyagok, hólyagok és pustulák képviselik. Az előfordulásától függően az elemek megkülönböztetik a vezikuláris elváltozásokat, az erythematosust és a bullousokat és a pustuláris típusokat a dermatitis herpetiformis Duhring klinikai lefolyásában. De néha a kiütés monomorf.

A Herpetiform dermatitis alatti harmadik jellemző jellemzője az intenzív viszketés és égés jelenléte, különösen a betegség kezdetén.

A betegséget támadások okozzák, i. Különböző időközönként ismételjük. Néha a legsúlyosabb esetekben a kiütések sokáig tartanak, anélkül, hogy a terápia hatása alatt is eltűnnének. A kiütés elsődleges helye a végtagok, lapocka, fenék, keresztcsont kiterjedt felülete, de a folyamat a test bármely részét is képes megragadni.

A nyálkahártyák levágása nem jellemző. Ritka esetekben vesiculo-bullous elemek léteznek. Ugyanakkor láthatók a szabálytalan alakú felületi eróziók, amelyek mentén a buborék burkolatok találhatók.

Dühring-betegség esetén a bőr és a kálium-jodid belső vizsgálata (Yaddason-teszt) magas diagnosztikai értékkel bír. Az eozinofília a vérben és a folyadékban található. Az akantolitikus sejtek mindig hiányoznak.

Herpetiform dermatitis terhes nőknél (herpes gestationis, herpesz terhesség) általában a terhesség 3-4 hónapjában kezdődik, de néha szülés után. A törzs és a végtagok bőrén kis kúpos hólyagos vagy pustuláris elemek jelennek meg az erythemás foltok hátterében. Általában általános viszketés és széles körben elterjedt erythemás hólyagos kiütések fordulnak elő, amelyek többé-kevésbé kifejezett közös jelenségekkel járnak. A vezikulák összekapcsolódnak egymással, kinyílnak és tartalmukat a bőrbe öntik. Néha vastag bevonattal rendelkező buborékok lehetnek. A nyálkahártyákat ritkán érintik. A relatív betegséget a következő terhesség alatt rögzítik.

A lokalizált herpetiform dermatitis vagy a Cottini típusú herpetiform dermatitis ritka a klinikai gyakorlatban. A bőr-kóros folyamat a könyök és a térd területén, néha a szakrális területen található meg.