Mi az?
A hemochromatosis a vas patológiás felhalmozódása a szervezetben. A vas felszívódási rendellenessége miatt az ételből sokkal több vas szívódik fel a vérbe, mint normális körülmények között. A vas felhalmozódik a májban, a hasnyálmirigyben vagy a szívben, ami károsítja ezeket a szerveket. A férfiakat körülbelül ötször gyakrabban érintik, mint a nőket. Ha a hemochromatosist korán és helyesen diagnosztizálják, kezelhető a szervkárosodás megelőzése érdekében.
Miért fog felmerülni?
A vas felhalmozódását az okozza, hogy nem sikerült szabályozni a vas élelmiszerből történő felszívódását. Az átlagember étrendjének vattartalma 10 mg körüli, de csak 10% (1 mg) és kevesebb felszívódik a vérbe. A vas, amely elengedhetetlen az oxigén átviteléhez a testben (amelyet a vörösvérsejtekben a hemoglobin és az izomokban a mioglobin szolgáltat), a sejtek energia felszabadításához, az agy aktivitásához, az immunrendszer aktivitásához, a funkcionális molekulák mellett megtalálható a csontvelőben és a májban. Ha a testnek több vasra van szüksége, megnő a felszívódása. Ezzel szemben, ha a testben a vas-utánpótlás növekszik, a belekben való felszívódása csökken. Egy genetikai rendellenesség (C282Y típusú mutációk mindkét kromoszómán) tartósan megnövekedett, mintegy 20% -os vasfelszívódást eredményez. Ennek eredménye a túlzott vasraktárak tárolása a szervekben és a megnövekedett oxidatív stressz (a vas veszélyes szabad gyökök forrása).
A hematochromatosis kockázati tényezői
- családi történelem: haemochromatosisban szenvedő személy családtagjainál gyakoribb
- nem: a férfiak fiatalabb korban és ötször gyakrabban szenvednek hemochromatosisban, mint a nők
Vizsgálatok és diagnosztika
A hemochromatosis felelős diagnosztizálása nem könnyű, és célzott vizsgálatot igényel. Nem alapulhat csak a vér vas- vagy hemoglobinszintjének meghatározásán. A haemochromatosis legtöbb tünetét más betegségek okozhatják, ezért figyelni kell erre a két vérvizsgálatra.
- szérum transzferrin telítettség: a transzferrin egy olyan fehérje, amely vasat szállít a vérben (antioxidáns tulajdonságokkal is rendelkezik), a 45% feletti értékeket magasnak tekintik (terhesség alatt fiziológiailag akár 50% is lehet)
- a szérum ferritin koncentrációja: a ferritin kifejezi a szervezetben a vasraktárak állapotát, a megnövekedett értékek a megnövekedett vasmennyiség megnyilvánulását jelenthetik, de a szérum transzferrin telítettségével összefüggésben figyelembe kell venni
Megjegyzés: Ezek a vizsgálatok nem részei a rutinvizsgálatnak, hanem a hemochromatosisban diagnosztizált személy összes vér szerinti rokonán kell elvégezni.
Ezen vizsgálatok során talált magas értékek esetén további speciális vizsgálatokat kell elvégezni
- májbiopszia: a májszövet kis mintájának összegyűjtése hosszú tűvel, amely csak helyi érzéstelenítést igényel, és lehetővé teszi a májsejtek szövettani vizsgálatát
- A máj CT vagy MRI: a cirrhosis vagy a májszövet egyéb degeneratív változásainak előrehaladottabb szakaszait jelezheti
- genetikai tesztelés: külföldön a HEF géntesztet (a C282Y mutáció vizsgálata) jó eszköznek tekintik a haemochromatosisban szenvedő betegek hozzátartozóinak vizsgálatára - ez drágább, de a vérvizsgálatokkal ellentétben nem kell megismételni
Kezelési lehetőségek
Kétféle módon lehet hozzáférni a betegség kezeléséhez:
- vénapunkció - a vérvétel (1999 óta az USA-ban megengedett, hogy vérátömlesztéshez és vérszármazékok előállításához hemokromatózisban szenvedő személy vérét használják fel) biztonságos és mellékhatások nélküli, a vérvétel mennyiségét és gyakoriságát egy orvos vérvizsgálatok alapján
- étrend módosítása
Hogyan nyilvánul meg?
A hemochromatosis legtöbb esete öröklődik és középkorban nyilvánul meg: a nőknél leggyakrabban a menopauza, a 30 és 40 év közötti férfiaknál. A fiatalkori formák gyermekkorban vagy serdülőkorban jelentkezhetnek. Ennek a betegségnek az előfordulása viszonylag magas (0,3% - 3 ember 1000-ből), bár az érintettek jelentős részének nem lehetnek életre szóló tünetei. A hemochromatosis tipikus megnyilvánulásai a következők:
- krónikus fáradtság
- fokozott májvizsgálatok
- ízületi gyulladás (különösen a kezeken)
- a libidó és az impotencia elvesztése
- menstruáció elvesztése (amenorrhoea)
- hasfájás
- fokozott vércukorszint - hiperglikémia
- hypothyreosis - hypothyreosis
Fejlett szakaszokban kezeletlen hemochromatosis fordulhat elő
- bronz vagy szürke bőrszín
- cirrhosis és májelégtelenség
- májrák
- diabetes mellitus
- szívroham
- szívritmus zavar
Néhány betegnek nincsenek tünetei.
Táplálkozás beállítása
A hemochochromatosis a következő táplálkozási intézkedéseket igényli:
- zárja ki a menüből a vörös húsféléket (sertés, marhahús)
- zárja ki a menüből az összes vért tartalmazó belsőséget, kolbászt és húskészítményt
- minimalizálja a baromfi- és halhús fogyasztását max. Heti 1-2 adag
- prioritást élvezzen a növényi eredetű élelmiszerek számára
- megszünteti az alkoholfogyasztást - az alkohol vaszal kombinálva gyorsan és súlyosan károsítja a májat (cirrhosis) és a szívet (szívelégtelenség)
- ne fogyasszon vassal dúsított (dúsított) ételeket (gabonafélék stb.)
- ne vegyen be vaskészítményt
- ne használjon táplálkozási kiegészítők C-vitamint tartalmaz (a gyümölcsök és zöldségek biztonságosak)
- a magas vas tartalmú növényi ételeket nem szabad gyakran fogyasztani
- kerülje a magas fertőzésveszélyű ételeket és ételeket (tojás, fagylalt, tojássaláta, baromfi, kagyló stb.)
Jó tudni
A hemochromatosis veleszületett formájában szenvedőknél kétszer nagyobb a stroke kockázata. Tegyen meg mindent annak érdekében, hogy biztosítsa a vérben a vas, a koleszterin, a triaciglicerin, a homocisztein és a cukor biztonságos szintjét, a megfelelő (és nem megnövekedett) véralvadást és elegendő antioxidánst az étrendben.
Növényi élelmiszerek, viszonylag magas vasként
- hüvelyesek (különösen lencse, szója, bab, pinto és foltos bab) és ezekből készült termékek
- őrölt lenmag (6,5 mg/100g, 1,5 mg/2 evőkanál)
- dió, tök, napraforgó és szezámmag (őrölt)
- szárított gyümölcs (szilva, füge)
- sötétzöld leveles zöldségek
Figyelem: Ez az anyag az orvos által előírt kezelés támogatására szolgál. Ne módosítsa és ne szakítsa meg az orvos által előírt kezelést az ő tudta nélkül. Ennek az oldalnak a tartalma nem az orvos konzultációjának helyébe lép, ha egészségi állapota ezt megköveteli. A szöveg szerzői vagy a webhely szerzői jogainak tulajdonosai nem felelősek az ajánlásokkal való visszaélésekért.