Orvosi szakértői cikk

A májkóma a hepatikus encephalopathiában (PE) diagnosztizált legsúlyosabb állapot. A PE alatt a májsejtek elégtelenségében vagy a portrendszeri véráramlásban kialakuló neuropszichés rendellenességek teljes spektrumát értjük.

ilive-ban

Hogyan alakul ki a májkóma?

A máj encephalopathia és kóma patogenezisében az endogén neurotoxin mechanizmusának és az aminosav-egyensúlyhiánynak két fő hatása van, ami ödéma kialakulásához és az asztroglia funkcionális rendellenességeihez vezet. A neurotoxinok közül nagy jelentőségű az ammónia, amely a karbamid és a glutamin szintézisének csökkenésével jár a májban, valamint a portoszisztémás véráramlással. A nem ionizált ammónia behatol a BBB-be az agyba, gátolja az ATP-szintézist és serkenti az aromás aminosavak transzportját. Ezek a változások a posztszinaptikus 5-HT1-szerotonin receptorok affinitásának növekedéséhez vezetnek.

Az aminosav-egyensúlyhiányt az aromás aminosavak megnövekedett mennyisége jellemzi a vérben (fenilalanin, tirozin), és aminosav szinten csökken az elágazó oldallánc (valin, leucin, izoleucin). Az aromás aminosavak behatolása az agyban hamis transzmitterek képződését okozza, amelyek szerkezetileg hasonlóak a noradrenalinhoz és a dopaminhoz (béta-feniletanol-amin és oktopamin).

A májkóma tünetei

A májkóma klinikai jelei a tudatosság és a hangjelekre adott válasz, a fájdalmas ingerek és a hallgató fényre adott reakciójának hiánya.

A májkóma kezelése

Nem kívánt kezelés

A májelégtelenségben szenvedő betegek az ammónia termelésének csökkentése és az elegendő energiaérték biztosítása érdekében [130-150 kcal/(kghsut)] napi 0,6 g/kg fehérje korlátozású étrendet javasolnak. Az orvosi ajánlások bevezetése a katabolizmus intenzitásának csökkenéséhez, és ennek következtében a hyperammonaemia súlyosságának csökkenéséhez vezet.

Az enterális táplálkozás ellenjavallatainak hiányában (a vérzés hiánya a gyomor-bél traktusból és a visszeres nyelőcső IV vizsgálata a nyelőcsőből) enterális keveréket alkalmaznak (májsegítő, Stresstein, Travasorb máj és néhány más).

A parenterális táplálásnak tartalmaznia kell az elágazó láncú aminosavakat tartalmazó oldatokat (pl. Aminosztearil-H-hepa, aminoplazmatikus hepa, hepasol A).

A májkóma kezelése

A májkóma kezelésének alapja egy közös terápiás intézkedéscsomag bevezetése, amelynek célja a test létfontosságú funkcióinak fenntartása, valamint olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek csökkentik az ammónia termelését és javítják semlegesítését és megkötését.

A laktulóz a legismertebb és leggyakrabban alkalmazott gyógyszer, amely segít csökkenteni az ammónia termelését a vastagbélben (kezelési rend - lásd a máj encephalopathia kezelését). Ha a gyógyszer befelé történő beadása nem lehetséges, naponta 1-2 alkalommal írnak fel laktulóz-beöntést (a beöntés és a lenyelés dózisai megegyeznek). A laktulóz-szirup egy részét három rész vízhez adjuk.

Széles hatásspektrumú antibakteriális szereket szokásos terápiás dózisokban írnak fel a toxinok, beleértve az ammóniát is, termelésének csökkentésére a vastagbélben.

Ornitin-aszpartát (OA) (Hepa-Merz) α-ketoglutarát-ornitin (ornitin-α-KG) növeli az ammónia clearance-ét a májban. A Hepa-Merz-t napi 2-6 g, intramuszkulárisan vagy 2-10 g/dózisban d intravénásan vagy 10-50 g/nap intravénásán (a készítményt 500 ml infúziós oldatban hígítjuk, a maximális infúziós sebesség - 5 g/h).

A nátrium-benzoát megköti a vér ammóniáját, hogy hippursavat képezzen, és a perifériás májsejtekben aktiválja a glutamát benzoáttal történő cseréjét is. Adja hozzá a napi 250 mg/kg-os adagot, felnőttek 2-5 g/nap, 3-6 adagban. Gyakran alkalmazott nátrium-fenil-acetát, amely szintén képes megkötni az ammóniát, napi 250 mg/kg dózisban 3-6 adagolásra, a gyógyszer maximális dózisa 100 ml.

A flumazenil csökkenti a gátló folyamatokat a központi idegrendszerben. Májkómában a gyógyszert fúvókán keresztül intravénásán adják be 0,2–0,3 mg dózisban, majd 5 mg/órás cseppentéssel, majd 50 mg/nap dózissal adják be.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]