Orvosi szakértői cikk

  • Járványtan
  • Okoz
  • Patogenezis
  • Tünetek
  • Mi zavar?
  • Formák
  • Mit kell feltárni?
  • Hogyan fedezzük fel?
  • Milyen vizsgálatokra van szükség?
  • Különböző diagnózis
  • Kezelés
  • Kivel szeretne kapcsolatba lépni?
  • Előrejelzés

A vörös lapos zuzmó a bőr és a nyálkahártyák gyakori, érintkezés nélküli gyulladásos betegsége, amelynek lefolyása akut és krónikus is lehet.

piros

Ennek a betegségnek az oka még nem ismert.

[1], [2]

Járványtan

A vörös lapos zuzmók általános előfordulása az általános populációban körülbelül 0,1 - 4%. 3: 2 arányban gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál, és a legtöbb esetben 30 és 60 év között diagnosztizálják.

[3], [4], [5], [6]

A vörös lapos zuzmó okai

A vörös zuzmók okait és patogenezisét nem sikerült megállapítani. Lapos zuzmó - polietioloticheskoe betegség leggyakrabban a gyógyszerek, a kémiai allergéneknek való kitettség következtében alakul ki, különösen a színes fényképezéshez szükséges szereknél, a fertőzéseknél, különösen a vírusos, neurogén rendellenességeknél. A szájnyálkahártya vörös lapos zuzmóval történő levágását gyakran a fogsor és a tömítés összetevőivel szembeni túlérzékenység okozza. Adatok vannak a betegség májbetegséghez, szénhidrát-anyagcsere-rendellenességekhez, autoimmun betegségekhez, különösen a lupus erythematosushoz való viszonyáról.

Vannak elméletek a betegség vírusos, fertőző-allergiás, toxikus-allergiás és neurogén eredetéről. Az elmúlt években tanulmányok kimutatták, hogy az immunrendszer változásai nagy jelentőséggel bírnak a vörös zuzmó planus patogenezisében. Ennek bizonyítéka a T-limfociták teljes számának és funkcionális aktivitásának csökkenése, az IgG és IgM lerakódása a dermoepidermális határon stb.

[7], [8], [9]

Patogenezis

A lapos róka tipikus formájában a szabálytalan granulosával járó hiperkeratózis, az acanthosis, az epidermisz bazális rétegének vakuoláris degenerációja, a felső dermisben szétszóródott infiltrátumcsík, közvetlenül az epidermisz szomszédságában található, az alsó határ "törölje" "sejtek beszivárgása. Exocytosisról van szó. A dermis mélyebb területein látható értágulat és főleg limfocitákból álló perivaszkuláris infiltrátum, ezek között hisztociták, bazofilek és szöveti melanofágok találhatók. Idősebb lerakódásokban kevésbé sűrűen beszivárog, és főleg hisztocitákból áll.

A vörös lapos róka verrux vagy hipertrófiás formáját a hiperkeratózis jellemzi, masszív felső dugókkal, hypergranulosis, jelentős acanthosis, papillomatosis. Mint a dermis felső részén található tipikus formában - a bőrbe behatoló nyiroksejtek csík-diffúz infiltrációja, valamint az epidermisz alsó határának "elmosása".

A vörös lapos zuzmó follikuláris alakját a szőrtüszők szájának éles tágulása jellemzi, amelyek masszív felső dugókkal vannak tele. A haj általában hiányzik. A szemcsés réteg megvastagodott, a tüsző alsó pólusán sűrű limfocita infiltrátum található. Sejtjei behatolnak a haj hám hüvelyébe, mintha eltörlik a határt a bőr és a bőr között.

A vörös lapos róka atrófiás formáját az epidermisz atrófiája jellemzi, a hámnövekedések simításával. A hypergranulosis és a hyperkeratosis kevésbé hangsúlyos, mint a szokásos formában. A dermisben a szalag beszivárgása ritka, az edény perivaszkuláris vagy kötőszálas, túlnyomórészt limfocitákból áll, és a histiocyta proliferációja szubepidémiás területeken ismert. Mindig, bár nehezen, megtalálja a sejtek "elmosódásának" területeit, hogy behatoljon az alapréteg alsó határába. Előfordul, hogy az infiltrátum sejtjei között jelentős mennyiségű melanofág található, amelynek pigmentje van a citoplazmában - pigment formában.

A vörös lapos róka pemphigoid formáját főleg az epidermisz atrófiás jelenségei, növekedésének elsimítása jellemzi, bár a hiperkeratózis és a granulózis szinte mindig kifejeződik. A dermisben - a limfociták szerény, gyakoribb perivaszkuláris beszivárgása nagyszámú hisztocita keverékével. Egyes területeken a bőr hámlik az alatta lévő dermisből, repedések vagy meglehetősen nagy buborékok képződésével.

A vörös lapos zuzmó corolloid formáját az erek számának növekedése jellemzi, amelyek körül limfocita infiltrátumot észlelnek. A hyperkeratosis és a granulosis sokkal kevésbé kifejezett, néha parakeratosis. Mindig lehetséges az epidermális növekedés egyes részeit úgy látni, hogy a bazális réteg alsó határát "elmosjuk", hogy sejtjeit vakuolizáljuk.

A vörös lapos nyálkahártya nélkülözéssel járó elváltozás szövettani képe hasonló a fent leírtakhoz, de nem hypergranulosis és hyperkeratosis, gyakoribb parakeratosis.

A vörös zuzmó planus hisztogenezise

A betegség kialakulásakor fontosnak tartják a citotoxikus immunválasz jelentőségét az epidermisz bazális rétegében, mint a sejtes infiltrátumoknál, különösen a régóta fennálló elemek dominálják az aktivált citotoxikus T-sejteket. Jelentősen megnőtt az epidermiszben a Langerhans-sejtek száma. RG Olsen és mtsai. (1984) indirekt immunfluoreszcens reakciót és a vörös lapos antikolinerg antigénre specifikus epidermisz kis és szemcsés rétegeit alkalmazva. A C. pemphigiform forma immunoelektron mikroszkópos vizsgálatában C. Prost és mtsai. (19? 5) IgG és C3 komplement-komponensek lerakódását találták a sérülés peribulleznoy zónájának alapmembránjának lamina hiculájában, valamint a bullous pemphigoidban, de ez utóbbiaktól eltérően nincsenek a gumiabroncs hólyagjában, és az alapmembránban a buborék alja mentén. A családi betegségek megmutatják a genetikai tényezők lehetséges szerepét annak érdekében, hogy a lapos róka egyes szöveti antigén HLA kompatibilitási rendszerhez való társítás lehetősége is jelezze.

[10], [11], [12]

A lichen planus hisztopatológiája

Szövettanilag a hiperkeratózist - a szemcsés rétegek megvastagodását a keratohyalin sejtek növekedésével - egyenetlen acanthosis jellemzi. A sejtek bazális rétegének vakuoláris degenerációja, diffúz infiltrátum csíkos papilláris dermis, amely limfocitákból áll, még kevésbé - hisztocitákból, plazma sejtekből és polimorfonukleáris leukocitákból, és szorosan tapad az epidermisz sejtinfiltrációs penetrációjához az epidermiszben (exocytosis révén).

A vörös lapos zuzmó tünetei

A betegség gyakran felnőtteknél fordul elő, különösen nőknél. Tipikus síkidom, amely monomorf kiütést (átmérője 1-3 mm) mutat, mint vörös bíborvörös színű sokszögű papulák, köldökkel az elem közepén. A nagyobb elemek felületén látható rács Wickham (opalovidnye fehér vagy szürkés pontok és csíkok - az egyenetlen granulosa megnyilvánulása), amelyet jól megolajoznak a növényi olajnál megnyilvánuló elemek. A papulák kombinálódhatnak plakkokkal, gyűrűkkel, füzérekkel és lineárisan helyezkedhetnek el. A dermatózis súlyosbodási stádiumában pozitív Köbner-jelenség figyelhető meg (új kiütések előfordulása a bőr traumájának területén). A tüdők általában az alkar, a csukló, a derék, a has rugalmas felületein helyezkednek el, de előfordulhatnak a bőr más területein is. A folyamat néha kiterjeszthető a természetben az univerzális eritrodermára. A kiütések visszafejlődését általában hiperpigmentáció kíséri. A nyálkahártyák (szájüreg, nemi szervek) levágása vagy a bőr patológiájával kombinálva izolálható. A papuláris elemek fehéres színűek, hálósak vagy lineárisak, és nem emelkednek a környező nyálkahártya szintje fölé. A nyálkahártya elváltozásainak verrocusai, eróziós-fekélyes formái is vannak.

A körömlemezeket hosszanti barázdák, mélyedések, homályos területek, hosszanti hasítás és onicholysis formájában érinti. Szubjektíven intenzív, néha fájdalmas viszketés tapasztalható.

Mi zavar?

Formák

A betegségnek számos klinikai formája van:

Szokásos planus forma sokszög alakú, piros-lila színű, kis fényes papulák kiütése jellemzi, központi köldök vlavlennemmel, főként a végtagok, törzs, szájnyálkahártya, nemi szervek hajlításán mozogva, gyakran gyűrűkbe, koszorúkba, félívekbe csoportosítva, lineáris és zosteriform formák. A szájnyálkahártyában, tipikus kiütéssel együtt, exudatív hiperémiás, eróziós-fekélyes és bullous. A hámlás a papula felületén általában kisebb, a pelyheket nehezen szétválasztják, esetenként psoriasiform hámlást figyelnek meg. A góc kenése után a retikuláris minta felületén növényi olaj található (Wickham-háló). Gyakran vannak változások a körömlemez pogtey hosszanti csíkozásában és repedésében. A folyamat aktív szakaszában a Koebner pozitív tünetei vannak, és általában változó intenzitású viszketés van.

A betegség lefolyása krónikus, csak ritkán fordul elő hevesen, néha polimorf kiütés formájában, amely erythrodermaig nagy gyulladásokká olvad össze. A folyamat hosszú távú fennállása esetén, különösen ha a nyálkahártyákon, a verruxokon és az eróziós fekélyeken lokalizálódik, lehetséges a rák kialakulása. A vörös lapos zuzmó és a diszkoid lupus erythematosus kombinációit főként a disztális végtagokon, mindkét betegség szövettani és immunomorfológiai tüneteivel lokalizálják.

Verukózus vagy hipertrófiás forma lapos róka sokkal ritkább, klinikailag jellemzi, hogy a sípcsont anterolaterális felületén, legalábbis a kézen és a bőr más részein, élesen meghatározott szemölcsös felülettel ellátott, markáns hiperkeratózissal, jóval a bőrfelszín felett vannak intenzív viszketés által. Ezen elváltozások körül, valamint a szájnyálkahártyán tipikus planus kiütés mutatható ki.

A vegetatív forma az különbözik a felszínen a papillómás növekedési elváltozások korábbi jelenlététől.

Tüszős vagy hegyes alakú, genitális kiütéses göbök follikuláris szarv, amelynek felszínén dugó található, amelyen atrófia, alopecia alakulhat ki a helyszínen, különösen a fej elváltozásainak lokalizációjában (Graham-Small Syndrome-Piccard-Lassyuera).

Az atrófiás forma az az atrófia jelenléte jellemzi a regresszió helyén, főleg körkörös kiütés. Az atrófiás elemek peremén a megmaradt gyűrű beszivárgás barna-cianotikus széle látható.

Pemphigoid forma vörös lapos zuzmókat ritkán figyelnek meg, klinikailag átlátszó tartalmú, általában viszketéssel járó vezikuláris-bullous elemek kialakulása jellemzi. A bullous lerakódások a papuláris kitörések és a lepedék elváltozásainak területén, valamint az erythema vagy a klinikailag egészséges bőr ellen helyezkednek el. Ez a forma lehet paraneoplasia.

A coralloid forma nagyon ritka, klinikailag főleg a nyakon, a vállövén, a mellkasán, a hasán fellépő kiütések, a rózsafüzérben elrendezett nagy vegyületes papulák, retikulárisak, szalagok formájában. Az ilyen járványok körül tipikus, gyakran hiperpigmentált kiütések figyelhetők meg. Mehregan és mtsai. (1984) nem tartják ezt a formát a vörös lapos zuzmó fajának. Úgy vélik, hogy ez valószínűleg rendellenes bőrreakció a traumára, amely lineáris hipertrófiás hegek kialakulásában nyilvánul meg.

A vörös lapos zuzmók egyik változata, hasonlóan a korall forma klinikai jellemzőihez, " keratosis lichenoides chronica ", írta MN Margolis és munkatársai (1972), és a fején és az arcán fellépő kiütések jelentkeznek, hasonlóan a seborrheás dermatitishez, valamint a végtagok bőrén lichenoid hyperkeratoticus papulákhoz. A betegek többségében három típusú hyperkeratoticus elváltozás figyelhető meg:

  1. lineáris, lichenoid és Verruz;
  2. sárga keratotikus gócok és
  3. kissé megemelt papulák felső dugókkal.

Rámutat a tenyér és a talp gyakori meghibásodására szétszórt keratózis és néhány hiperkeratotikus papula formájában, amelyek néha érintik a körmöket, amelyek a felszínen megvastagodnak, sárgára festve hosszanti kiemelkedések. Szerint A.N. Mehregan és mtsai. (1984) szerint ez a klinikai forma nem a korallnak, hanem az illatos vörös lapos zuzmának felel meg.

Fekélyes forma A vörös lapos zuzmó szintén nagyon ritka. A fekélyes elváltozások fájdalmasak, különösen az alsó végtagokban lokalizálva, kis méretűek, beszivárgott peremekkel, vörös-cianotikus színűek. Ugyanakkor a bőr más területein tipikus vörös kiütések és lapos kiütések találhatók.

Pigment képződik a lapos zuzmó a gömbölyű elemek tipikus morfológiája formájában nyilvánulhat meg, de vörösesbarna színű, a poykilodermicheskimihez hasonlóan a pigmentáció változásának diffúz zsebei, amelyekben kemény göbös elváltozás detektálható. Bizonyos esetekben a vörös lapos zuzmók tipikus megnyilvánulásait találták a szájüreg nyálkahártyáján. A pigmentált sík formaváltozatai egyes szerzők a diskhromicheskuyu tartós vörösségét vagy "hamu dermatitist" tartják számon, klinikailag több hamu szürke folt található, főleg a nyakon, a vállakon, a háton találhatók, szubjektív érzésekkel nem jár együtt.

A szubtrópusi forma főleg a Közel-Kelet országaiban fordul elő, pigment pigment gyűrű alakú elváltozások jellemzik, amelyek főleg a test nyitott részein találhatók meg. A viszketés enyhe vagy hiányzik, a körmök és a fejbőr ritkán érintettek.

A kurzus A vörös lapos zuzmó általában krónikus. A nyálkahártyán lévő elemek lassabban csökkennek, mint a bőrön. A hosszú távú hipertrófiás és eróziós fekélyes elváltozások átalakulhatnak laphámsejtes karcinómává.

[13], [14], [15]