www.mojareuma.sk

Szisztémás autoimmun betegségek

A szisztémás kötőszöveti betegségek (SCHS) nem fertőző eredetű krónikus általános gyulladásos betegségek. Amikor bekövetkeznek, az autoimmunitásnak nevezett immunrendszeri rendellenességet alkalmazzák, ezért a szisztémás autoimmun betegség elnevezést is használják rájuk.
Az autoimmun reakció során az immunrendszer aktiválódik, és autoantitesteket termel a test sejtjeiből származó antigének (fehérjék és részeik) ellen.

betegségek

Az izom-csontrendszeri rendellenességek (ízületek, inak, izmok) mellett az SCHS gyakran magában foglalja a bőr, az erek, az izmok, a légzőszervek, az idegek, a vér és a szív- és érrendszer, valamint az emésztőrendszer rendellenességeit. Ezek a tünetek különbözőképpen kombinálódnak a különböző betegeknél, ezért az azonos betegségben szenvedő betegek eltérő tünetekkel és prognózissal rendelkezhetnek. Bizonyos klinikai tünetek több SCHS betegségegységben is előfordulhatnak - átmeneti ízületi gyulladás, inak, az ujjak elkékülése és fehérítése (Raynaud-jelenség), az erek gyulladása (vasculitis), izomzat (myositis), a tüdőszövet gyulladása. Ezenkívül két vagy három SCHS fordulhat elő egyidejűleg egy betegben; akkor átfedő szindrómákról beszélünk. A leghíresebb SCHS a következők:

  • Szisztémás lupus erythematosis
  • Szisztémás szklerózis
  • Dermatomyositis és polymyositis
  • Vasculitis
  • Szisztémás lupus erythematosis

Szisztémás lupus erythematosus (SLE)

Az SLE-ben szenvedő betegek prognózisa az elmúlt évtizedekben javult, elsősorban a korai diagnózis, az immunszuppresszív kezelés és a betegek gondos nyomon követése miatt. A kezelés alapfeltétele a helyes diagnózis meghatározása, a betegség aktivitása, a szerv érintettsége és a prognosztikai tényezők értékelése. Az SLE kezelésének átfogónak kell lennie - minden beteg számára egyedileg - a súlyosságának és az aktivitásának megfelelően. A kezelés mindig hosszú távú, a betegség aktivitásának, a nemkívánatos reakcióknak, a járványok megelőzésének és az esetleges szervi szövődmények kezelésének rendszeres ellenőrzésén alapul. Az elmúlt évtizedekben az SLE-ben szenvedő betegek halálozása jelentősen csökkent, és az SLE-ben szenvedő betegek túlélése meghosszabbodott. Ennek ellenére a betegség diagnosztizálása és kezelése nehéz. A kezelés során leggyakrabban glükokortikoidokat, maláriaellenes szereket és immunszuppresszánsokat (imurán, ciklofoszfamid, metotrexát) alkalmaznak.

Szkleroderma és szisztémás szklerózis

A szkleroderma a bőr megkeményedésével (szklerózissal) járó állapotok kifejezés. Ezek különféle betegségek, amelyek oka, klinikai megnyilvánulása és prognózisa szerint különböznek egymástól.
A szkleroderma következő formáit ismerik fel:

  • szisztémás szklerózis
  • lokalizált szkleroderma (sclerodermia circumscripta)
  • szkleroderma-szerű szindrómák (pszeudoszkleroderma)
  • kémiai indukálta szkleroderma

Szisztémás szklerózis

Idiopátiás gyulladásos myopathiák

Az idiopátiás gyulladásos myopathiák (IZM) az izmok nem fertőző gyulladásos betegségei; az SCHS-hez tartoznak. Az izomgyulladás mellett az IZM-ben szenvedő betegeknél belső szervek is érintettek, és különféle típusú antitesteket detektálnak. Az IZM fő képviselői a dermatomyositis (DM) és a polymyositis (PM). Az IZM-et a törzs, a felső és az alsó végtag izmainak gyengesége, gyengesége és fájdalma jellemzi. A DM a kéz ízületei felett, a könyök felett és a szem körüli arcvörösségre jellemző.
A laboratóriumban megnövekednek a sérült izomrostokból származó enzimek. A diagnózis során az érintett izom mintájának elektromiográfiai és mikroszkópos vizsgálatát alkalmazzák. Néha baktériumok, vírusok, gyógyszerek és vegyszerek is okozhatnak izomgyulladást. Néhány izombetegség (myopathia) nem gyulladásos, és gyakran genetikai rendellenességek okozzák. Glükokortikoidokat, immunszuppresszánsokat, valamint orvosi rehabilitációt is alkalmaznak az IZM kezelésében.

Vasculitis

A vasculitis a kötőszövet szisztémás betegsége. Ezek az erek nem fertőző gyulladásai. Az immunrendszeri rendellenességek is szerepet játszanak a fejlődésükben. A nagy erek, például az aorta és az aortát elhagyó erek, valamint a kis erek - kapillárisok és arteriolák, de a vénás rendszer is érintettek lehetnek.
A betegség tünetei nagyon változatosak - az érintett erek méretétől és azoktól a szervektől vagy rendszerektől függenek, amelyekben a gyulladt erek találhatók. A vasculitisben szenvedő betegeknek általában általános megnyilvánulásai vannak (gyengeség, rossz közérzet, étvágytalanság, fogyás), láz, ízületi fájdalom, izomfájdalom, magas vérnyomás, fejfájás, az ízületek duzzanata, az alkar karjai. A vérben gyulladásos paraméterek növekedését észlelik, egyes vasculitisekben ANCA antitestek vannak jelen.
Érrendszeri érintettség - Néha vannak erek trombózisai (az erek eltömődése vérrögökkel), gyakran vérszegénység (ischaemia) van a végtagokon, a belső szerveken. Kiütések, bőrpír és fekélyek jelentkezhetnek a bőrön. A belső szervek (vese, szív tüdő, agy, emésztőrendszer) súlyos megállapításai az érintett szervek jelentős károsodásához vezethetnek.
Kezelés - A vasculitist glükokortikoidokkal, immunszuppresszív gyógyszerekkel kezelik, hasonlóan a többi szisztémás kötőszöveti betegséghez. Trombózisban antikoagulánsokat adnak.