Egészségügyi és orvosi videó: Bibliai I. sorozat: Bevezetés Isten eszméjébe (2021. február)

A veleszületett membrán sérvnek nevezett hibával született csecsemők nehezen lélegeznek, műtétre van szükségük. Itt vannak a tények.

tips

A rekeszizom sérvének képe a magzatban. A gyomor és a belek egy része áthalad a mellüreg membránján, és megakadályozza a tüdő megfelelő fejlődését.

A veleszületett rekeszizom-sérv (CDH) egy veleszületett rendellenesség, amelyben a membrán, az izmok sávja, amely elválasztja a hasüreget a mellüregtől, szakadást vagy nyílást hoz létre, amely lehetővé teszi a hasi szervek kiemelkedését a mellkasban. Mivel ez a hiba a magzat fejlődésének korai stádiumában jelentkezik, megzavarja a fontos szervek, különösen a tüdő növekedését, ami életveszélyes helyzetbe hozza a CDH-val született gyermeket.

A CDH változó súlyosságúvá válhat, és a rekeszizom különböző részeiben lehet - mondja MD Holly L. Hedrick, a Philadelphiai Gyermekkórház (OEM) gyermek- és magzati sebésze, valamint a CDH-ban szenvedő gyermekek kezelésének szakembere. Az OEM szerint az újszülött egészséges tüdeje akkora lehet, mint egy baseball. Néhány CDH-ban szenvedő gyermek tüdeje akkora, mint egy fillér.

A CDH-ban szenvedő újszülöttek két fő problémája:

  • Pulmonalis hypoplasia Amikor a tüdő nem képes teljesen kifejlődni, nem alkotnak megfelelő belső szerkezetet vagy elegendő alveolust a légzés megkönnyítésére. Ha úgy gondolja, hogy a belső tüdő egy fa ága, akkor a fát túlságosan kivágták.
  • Pulmonális hipertónia Amikor a tüdő a fejlődés során összenyomódik, a bennük lévő erek erősebbek, kevésbé rugalmasak és kevésbé képesek a gázok cseréjére, mint általában - magyarázza Dr. Hedrick, amely a tüdőben magas vérnyomáshoz vezet vagy magas vérnyomáshoz vezet.,

A CDH ritka, de nem olyan kicsi. 2500 gyermekből körülbelül 1 született. Bár lehet, hogy genetikai összetevője van, a CDH legtöbb esete idiopátiásnak tűnik, vagyis nincs azonosítható ok. A számos kutatóintézetben végzett adatgyűjtési projekt, a DHREAMS (Diaphragmatic Hernia Research & Exploration, Advancing Molecular Science) tanulmány jelenleg a CDH lehetséges genetikai okait vizsgálja. A kutatók azonosítottak egy ROBO1 nevű gént, amely szerepet játszik mind a szív, mind a rekeszizom fejlődésében. Arra a következtetésre jutottak, hogy a CDH gyermekek nagyon kis részének (kevesebb, mint 1 százaléka) van egy genetikai mutációja, amely szívproblémákat okoz a CDH mellett.

A CDH sok esete megjelenik a rutin ultrahangban a terhesség alatt. A legtöbb eset 11 héten belül jelentkezik, de előfordulhat, hogy ultrahanggal nem lehet kimutatni, vagy előfordulhat, hogy az anyának nem lesz ultrahangja, amíg a rutinszerű anatómiai vizsgálat körülbelül 20–24 hétig megmarad. Aztán vannak olyan esetek, amelyeket csak születéskor kapnak el, amikor az újszülött légzési nehézséget mutat.

Az Egyesült Államok Országos Orvostudományi Könyvtára szerint többféle CDH létezik. Ők:

  • Hátulsó Oldalsó Bochdalek sérvnek is nevezett, ez a hiba a CDH túlnyomó részét képviseli. Lehetnek a bal oldalon (gyakrabban) vagy a jobb oldalon (kevesebb).
  • Előző Morgnani kyria-nak is nevezik, ez a hiba a membrán elején jelentkezik. Ezek sokkal ritkábban fordulnak elő, mint a hátsó laterális CDH.
  • Egyéb típusok Rendkívül ritka esetekben fordul elő hiba a membrán közepén, vagy normál szerkezet helyett csak vékony membrán van.

A veleszületett rekeszizom sérvének kezelése

Annak ismerete, hogy a csecsemő CDH-val született, fontos előnyt jelent a szülőknek és az orvosoknak a szülés tervezésében és a folyamatok kezelésében. A CDH egyetlen kezelése a műtét, de mielőtt ez megtörténne, a csecsemőt stabilizálni kell, és egészségi állapota jó, hogy ellenálljon - mondja Hedrick. "Korábban úgy gondoltuk, hogy a műtét olyasmi, amelyet azonnal el kell végezni, de most először a stabilizációról beszélünk."

A következők történnek általában:

Közvetlenül születése után a csecsemőt lélegeztetőgépre helyezik, hogy könnyebben lélegezzen, és egy újabb csövet lehet a gyomorba csavarni, hogy megakadályozzák a belek további tágulását. Egy másik beavatkozás, amelyre néhány gyermeknek szüksége van, az úgynevezett extrakorporális membrán oxigenizáció (ECMO), amely kezelés során a szivattyú mesterséges tüdőn keresztül keringteti a gyermek véráramát.

"A gyermekek körülbelül negyedének szüksége van az ECMO-ra hídként a stabilizáláshoz, és ha szükségük van rá, akkor általában ez az első nap" - mondja Hedrick. Miután a gyermek stabilizálódott, az újszülött intenzív osztályára (NICU) viszi. Ezután azt mondja: "napi várakozás annak szempontjából, hogy a gyermek szíve hogyan működik és hogyan reagál a kezelésre", mielőtt a műtét bekövetkezhet.

A CDH műtéti javítása magában foglalja az ösztönöket a gyermek bordái alatt. A sebész visszahozza a mellkasába vándorolt ​​szerveket a helyére, majd megjavítja a membránt. "Az esetek körülbelül 70 százalékában Gore-Tex tapaszt használunk a membrán hiányzó részének pótlására" - mondja Hedrick. Bizonyos esetekben, például amikor a máj a mellüregben van, és le kell engedni, a has túl "zsúfolt" ahhoz, hogy a műtéti seb azonnal bezáruljon, és egy másik típusú szem vagy tapasz maradjon a terület felett.

A CDH-ban szenvedő gyermekek jövője: prognózis és szövődmények

Jó hír, hogy a CDH gyermekek jelenlegi túlélési aránya meghaladja a 80 százalékot - mondja Hedrick, még tíz évvel ezelőtt is jelentős növekedés. Néhány olyan tényező, amely befolyásolja a gyógyulást, magában foglalja, hogy a csecsemőnek vannak-e egyéb születési rendellenességei, és mennyire súlyos a pulmonalis hypoplasia. Egy másik fontos tényező, hogy a máj a sérv szervek között van-e.

"A máj szilárd, fejletlen szerv, ezért a tüdőnek még több problémája van ellene" - magyarázza Hedrick.

A műtét után a cél a csecsemő lassú leszoktatása a légzéstámogatásból és a normális táplálás megkezdése, amire várnia kell az emésztőrendszer működésére. Hosszabb távú kérdések, amelyek befolyásolhatják a gyermek CDH-ját, a következők:

  • Reflux CDH-ban szenvedő gyermekeknél gyakori. A gyomor tartalmának a nyelőcsőbe történő mentése más légzési problémákat is okozhat. Néha a GERD gyógyszerrel kezelhető, és súlyos esetekben a gyermeknek szüksége lehet a fundoplication nevű műveletre, amelyben a felső gyomrot a nyelőcső fenekére tekerik, hogy megakadályozzák a refluxot.
  • Fejlődési késések Minél súlyosabb a hiba, és minél tovább tartózkodik a gyermek a NICU-ban, annál valószínűbb, hogy fejlődési késéseket eredményezhet. Fontos tényező - mondta Hedrick - a lehető leghamarabb beavatkozni a terápiába (fizikai, foglalkozási és takarmányterápia). "Igyekszünk a lehető legagresszívebbek lenni a terápia megkezdésével kapcsolatban, amint a gyermek orvosilag kezelni tudja, mert szerintünk ez különbség."

Jövő (bezárás): magzati műtét Veleszületett rekeszizom sérv

Néhány CDH-s gyermek jövőbeli kezelését a születés előtt a fetoszkópos endoluminális trachealis elzáródás (FETO) nevű eljárás befolyásolja. Általában a terhesség 27. hete körül végezzük, egy olyan sebész bevonásával, aki az anyákat átviszi az anya hasán, a méhbe, a fetu szájába és a légutakba. Egy kis léggömböt (rizsszemméret) helyezünk a légcsőre. Felfújva megállítja a folyadékot, amely általában a fejlődő tüdőből áramlik, elősegítve a tüdő felfújását és elősegítve a fejlődést.

Az European Journal of Pediatric Surgery 2017-ben közzétett áttekintése megállapította, hogy a FETO növeli a túlélést a CDH-ban született gyermekeknél, de több adat és nagy multicentrikus klinikai vizsgálatok garantáltak.

Mi a teendő, ha gyermekének CDH-ja van

A legfontosabb dolog, amit tehet, ha úgy találja, hogy a meg nem született gyermeke CDH-vel rendelkezik, az az, hogy együttműködjön egy olyan kórházzal vagy egészségügyi központtal, amely rendelkezik tapasztalattal a kezeléssel és rendelkezik NICU-val. Azt is tanácsolja Hedricknek: "Találjon minél több információt, és oktassa ki magát. Gazdag hálózata van a szülőknek, akik átestek ezen és segíteni tudnak Önnek." A CDH International jó kiindulópont.