Orvosi szakértői cikk
Az IgA nephropathiát (Berger-kór) először 1968-ban írták le glomerulonephritisként, amely a hematuria kiújulásaként fordul elő. Jelenleg az IgA-nephropathia az első helyeket foglalja el krónikus glomerulonephritisben szenvedő felnőtt betegek között, akik hemodialízis alatt állnak.
A legtöbb esetben az IgA-nephropathia gyermekkorban, gyakrabban fiúkban nyilvánul meg. A vese glomerulusaiban a mesangialis sejtek proliferációja jellemzi az immunglobulin A lerakódása miatt. Az elmúlt néhány évben a betegek többségében igazolt összefüggés mutatkozik az MHC II osztályú HLA-DR antigén túlsúlyával.
Az IgA nephropathia (Berger-kór) oka ismeretlen.
Az IgA nephropathia (Berger-kór) patogenezise az IgA metabolikus diszpozícióival társul, amely két könnyű és két nehéz láncból áll. Az IgA nephritisben csak a könnyű láncok szintézise növekszik drámai módon. A patogenezis úgy van beállítva, hogy fokozza az IgA szintézisét a csontvelőben a vírusfertőzésre és a mononukleárisan tanult mandula nyálkahártya abnormális IgA termelésére reagálva. Az IgA-tartalmú immunkomplexek lerakódása túlnyomórészt a vese mesangle-jében történik. A legújabb tanulmányok kimutatták, hogy a mesangia proliferáció összefügg a citokin aktivitással: IL-1, IL-6, FNO-α, a vérlemezkéből származó P növekedési faktor és a vaszkuláris növekedési faktor.
Az IgA nephropathia (Berger-kór) morfológiája. Az IgA nephritis diagnózisának megerősítése a vesék morfológiai változásai. A vese biopszia kötelező. A fénymikroszkópiát fokális vagy diffúz mesangialis proliferáció, mesangioproliferatív glomerulonephritis jellemzi. A fénymikroszkópia azonban önmagában nem diagnosztizálja az IgA nephropathiát. Immunfluoreszcens mikroszkópia szükséges.
Az immunfluoreszcens mikroszkópos adatok szerint az IgA (könnyű lánc) jelenléte a vese mesangle-jében telepedik le, gyakran a C3-frakció, néha IgG vagy IgM komplementaritásával kombinálva. A mesangia jellegzetes hipercellularitása a mesangioproliferatív glomerulonephritis.
Előfordulhat, hogy a glomerulusok szegmentális szklerózisa messze előrehaladott betegségre utal. A tubuláris atrófia és az interstitialis fibrosis fontos az eddig tisztított IgA nephropathiával.
Az IgA nephropathia (Berger-kór) tünetei . A betegség kezdete gyermekkorban gyakoribb. A betegség első jelei sokáig rejtve maradnak. Először makro- vagy mikrohematur fordul elő a pharyngitis és a tonsillitis akut légúti vírusfertőzésének hátterében. Ebben az esetben a fertőzési folyamat és a hematuria közötti intervallum általában 1-2 nap, szemben az akut poszt-streptococcusos glomerulonephritis esetén a 2-3 héttel. Oedema és magas vérnyomás A vesefunkció nem szakadt meg. A vesefolyamatok lassan haladnak, és periodikus macrogematuriában szenvedő betegeknél a veseszövet károsodásának mértéke alacsonyabb, mint azoknál a gyermekeknél, akiknél szinte állandó hematuria és proteinuria van. A betegség előrehaladtával a veseelváltozások szekretált citokinek, IL-1α, IL-6, γ-interferon hatására alakulnak ki.
A betegség előrehaladtával a magas vérnyomás, markáns proteinuria társul az idősebb gyermekekhez, amelyek kedvezőtlen prognosztikai kritériumok. A vesefunkció csökkenése a betegek több mint felénél 10-12 év után figyelhető meg. A spontán remissziók azonban gyakrabban fordulhatnak elő gyermekeknél, mint felnőtteknél.
Az IgA-nephropathia (Berger-kór) diagnózisa .
- Ismételt makro- és/vagy mikrohematuria az akut fertőzések hátterében.
- A szérum IgA szintjének emelkedése a nyálban és a nyálban.
- Az IgA alcsoport könnyű láncainak jelenléte a vese biopsziában immunfluoreszcens mikroszkóppal.
IgA nephropathia (Berger-kór) kezelése . Különleges korlátozások nélküli rendszer. Az étrend agglutinál, kivéve a búza, rozs, zab, köles, rizs, hajdina, a helyettesített kukorica termékeit.
A fertőző betegségek antibakteriális kezelése.
Előrejelzés. A proliferációs folyamat prevalenciájának, valamint a glomerulusban és az interstitiumban kialakuló szklerotikus változások mértékének értékelése fontos az IgA nephropathia lefolyásának prognózisa és a kezelés hatékonysága szempontjából. Az artériás hipertónia kapcsolata a hosszú távú jelenlegi IgA nephropathia hátterében rontja a prognózist, a jövőben a legtöbb esetben a felnőtteknél krónikus veseelégtelenség alakul ki.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]