Orvosi szakértői cikk

  • Okoz
  • Tünetek
  • Diagnosztika
  • Mit kell feltárni?
  • Hogyan fedezzük fel?
  • Milyen vizsgálatokra van szükség?
  • Kezelés
  • Kivel szeretne kapcsolatba lépni?

A gyermekek hiperkortizmusa olyan szindróma, amelyet a vérben folyamatosan magas glükokortikoid szintek okoznak a mellékvesekéreg hiperfunkciója miatt.

gyermekeknél

ICD-10 kód

  • E24 Itenko-Cushing-szindróma.
  • E24.0 Itenko-Cushing hipofízis betegsége.
  • E24.1 Nelson-szindróma.
  • E24.2 Itenko-Cushing gyógyító szindróma.
  • E24.3 Méhen kívüli ACTH szindróma.
  • E24.8 A Cushing-szindróma által jellemzett egyéb állapotok.
  • E24.9 Itenko-Cushing-szindróma, nem meghatározott.

A hypercorticizmus okai egy gyermeknél

A hiperkortikizmus okai nagyon változatosak.

  • Az endogén hiperkortikózis a következőket okozhatja:
    • Az Itzenko-Cushing-kór a hipotalamusz és/vagy az agyalapi mirigy neuroendokrin betegsége;
    • Isenko-Cushing-szindróma - mellékvese betegség (jóindulatú vagy rosszindulatú kortikoszteroid, a mellékvesekéreg noduláris hiperpláziája);
    • ACTH-méhen kívüli szindróma (a hörgők, a hasnyálmirigy, a csecsemőmirigy, a máj, a petefészkek, az ACTH-szekréció vagy a kortikotropin-felszabadító hormon daganatai);
    • hiperaldoszteronizmus (Connes-szindróma).
  • Az exogén hiperkortikáció szintetikus glükokortikoszteroidok (Isenko-Cushing gyógyszer szindróma) hosszú távú alkalmazásának köszönhető.
  • Funkcionális hiperkortikizmus van pubertás fiatalkori dyspituitarismusban, hipotalamusz szindrómában, elhízásban, cukorbetegségben, májbetegségben is.

[1], [2], [3], [4], [5]

A hiperkortikizmus tünetei egy gyermeknél

A diszpláziás elhízás jellemzi: "hold" arc, felesleges zsír a mellkason és a hason, viszonylag vékony végtagokkal. Fejlesszen ki trofikus bőrelváltozásokat (rózsaszín és lila striák a csípőn, a hason, a mellkason, szárazság, elvékonyodás). Fejlett myopathia, magas vérnyomás, szisztémás osteoporosis, encephalopathia, szteroid cukorbetegség, másodlagos immunhiány, késleltetett szexuális fejlődés. A menstruáció megjelenése után néha amenorrhoea fordul elő a lányoknál. A betegek gyengeségre, fejfájásra panaszkodnak.

Az elhízás mellett a növekedés visszamaradása lehet a betegség első jele. Az elhízás fokozatos kialakulása és a növekedés lassulása vagy leállítása az elején nem járhat más tünetekkel.

A vizsgálat során figyelmet fordítunk a VII nyaki csigolyák feletti nagy arcra, lila arcra, kettős állra és zsírlerakódásra. A daganatok túlzott androgéntermelése miatt gyakran előfordulnak kóros férfiasodás megnyilvánulásai hypertrichosis, pattanások, hanggyorsulás formájában. Az artériás hipertónia tipikus. A fertőzések iránti fokozott fogékonyság bizonyos esetekben szepszishez vezet.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

A hypercorticizmus diagnózisa gyermeknél

A vér kortizolszintje általában megemelkedik, de a különböző napokban nagy ingadozásoknak van kitéve. A diagnózis megerősítéséhez ismételt vérkortizol-vizsgálatokra van szükség. A legtöbb cirkadián ritmusban szenvedő kortizolszint a vérben 8 és 20 órán belül meg kell, míg a hormonszint ugyanaz lehet (3 évesnél idősebb egészséges gyermekeknél a kortizol szintje reggel többszöröse, mint este). Gyakran jelentett policitémia (emelkedett hemoglobin és eritrocita szint), limfopénia, eozinopénia. Csökkenhet a cukorbetegség glükóz toleranciája. Néha előfordul hypokalaemia. Az osteoporosis a csigolyák testében nyilvánul meg (a gerinc röntgensugaraival).

A nosológiai diagnózis meghatározásához vizualizációs módszereket (CT, MRI, ultrahang) alkalmaznak. Helyi diagnózist (az agyalapi mirigy, a mellékvese és más szervek mikro- vagy macroadenoma) előzőleg igazolt klinikai és laboratóriumi hypercorticismus szindrómában szenvedő betegeknél végeznek.

[12], [13]