Normál fiziológiai körülmények között a normál szövet hízósejtjeinek testében a normális tünetek allergiás reakciók specifikus felszíni receptorokhoz kötött E típusú immunglobulinok antitestjein keresztül.
A mastocytosisnak három formája van:
- Mastocytoma - jóindulatú bőrdaganat
- Urticaria pigmentosa - több kicsi rúgott hízósejt a beteg bőrében, amelyek lazac alakú vagy barna színű foltokat és pattanásokat (pattanásokat) képeznek, amelyekből mechanikus irritáció után csalánkiütés, esetenként hólyagok alakulnak ki
- Teljes (szisztémás) mastocytosis - a hízósejtek beszivárgása a bőrbe, a nyirokcsomókba, a májba, a lépbe, az egész gyomor-bél rendszerbe - azaz az egész emésztőrendszerbe a nyelőcsőtől a belekig, valamint a csontokba is
A mastocytosis tünetei
A szisztémás mastocytosis tünetei nagyon változatosak. Általában a patológiás hízósejtekből felszabaduló anyagok és a szervek károsodása okozza, amelyet rosszindulatú sejtekbe való beszivárgás okoz. Az ebben a betegségben szenvedő betegek nagyon gyakran szenvednek mastocytosisban bőrtünetek típusú urticaria pigmentosa, csontritkulás (a csontok elvékonyodása) és károsodott májműködés. A mastocytosis bőrtünetei évekig eltarthatnak anélkül, hogy megfelelő diagnózist kapnának mint a szisztémás mastocytosis megnyilvánulása. Érdekes módon ez a tünet általában a mastocytosis enyhébb formáival jár együtt, és kevésbé gyakori a betegség agresszív formáiban. A szisztémás mastocytosisban szenvedő betegek körülbelül 80% -ának van bőrbetegsége.
A szisztémás mastocytosis agresszív formái bárkit érinthetnek szövetek a hatóság. A mastocytosis gyakori tünete az tapintható lép, máj vagy nyirokcsomók. A csontvelő beszivárgása által okozott vérsejt-veszteség is megtalálható. A mastocytosis ezen tünetei mellett a betegeknek számos szisztémás tünetük is van, amelyeket a hízósejtekből felszabaduló biológiailag aktív anyagok okoznak: bofejtrükkök, duzzanat, hasmenés, gyakori vizelés, bőrviszketés, a bőr kivörösödése, hirtelen vérnyomásesés vagy -emelkedés, láz, hányinger, fogyás, depresszió.
Diagnosztika
A beteg mastocytosisának helyes diagnózisának felismerése a betegség adott formájától függően változik. A mastocytosis bőr formáiban a karakter iránymutató bőrbetegségek (mastocytoma esetén az bőrdaganat urticaria pigmentosa esetén pedig többszörös viszkető foltok vagy pattanások a bőrön, amelyek mechanikai irritáció után kiütésekké vagy gennyes hólyagokká válhatnak), a mastocytosis szisztémás formája esetén a hízósejtek többszöri beszivárgását találjuk a test különböző részein, a jellemző általános klinikai tünetekkel együtt. tünetek, azaz gyomorfekély vagy gyomorfekély a krónikus hasmenés.
A laboratóriumi vizsgálatok segítenek a mastocytosis diagnosztizálásában. A bőrből vagy a beteg testének más részeiből származó infiltrátumokból biopsziával vett mintákban meghatározott hisztamin-tartalom rendkívül magas lehet, arányosan a hízósejtek nagy számával. Az általános mastocytosis sok esetben ez a betegeknél kimutatható magas hisztamin kiválasztás és metabolitjai a vizeletben, valamint ezen betegek vérplazmájában található hisztamin koncentrációja megnőhet. A mastocytosis egyes eseteiben a heparin és a prosztaglandin D2 emelkedett plazmakoncentrációjáról is beszámoltak.
A mastocytosis kezelése
A bőr mastocytosisos betegség a legtöbb esetben a gyermekkor. Magányos mastocytomában (azaz egyetlen bőrdaganat jelenlétében) spontán involúcióra számíthatunk bármilyen kezelés nélkül (azaz teljesen kezeletlen daganat). magától eltűnik). A mastocytosis második kután formájának - vagyis az urticaria pigmentosa - érintettsége vagy teljesen spontán módon megszűnik, vagy legalábbis lényegesen javul az érintett gyermekben, mielőtt eléri a serdülőkort. A mastocytosis ezen körülményei csak ritkán hatnak be, ha egyáltalán behatolnak, amíg a betegséget a teljes mastocytosis nem befolyásolja.
Az esetek döntő többségében általában csak a bőr mastocytosisban szenvedő gyermek elegendő néma gyakran tartós viszketés a csoport gyógyszerének beadásával antihisztaminok H1. A mastocytosis általános formájában szenvedő betegek klinikai nehézségeit enyhíteni kell a H1 H2 antihisztaminok csoportjából származó gyógyszer beadásával. Mivel úgy gondolják, hogy a vérbe kibocsátott speciális vegyi anyagok hozzájárulnak a klinikai tünetek kialakulásához az általános mastocytosisban szenvedő betegeknél, ezért ajánlott megkísérelni a gyógyszer alkalmazását e betegek kezelésében. aszpirin. P
Az ilyen mastocytosis-terápiával azonban körültekintően kell eljárni, mivel egyrészt mind az aszpirin, mind az azonos aszpirincsoport hasonló összetételű más gyógyszereinek adása gátolja a veszélyes prosztaglandinok szintézise, de másrészt a páciens testében indukálhat megnövekedett termelés más kémiai anyagok nevű leukotriének, amelyek ugyanolyan nagyon veszélyes hatást gyakorolhatnak a beteg testére.
Összegzésként azonban meg kell említeni, hogy jelenleg nincs hatékony kezelés, amelyek csökkenthetik a hízósejtek számát a mastocytosisban szenvedő beteg szöveteiben.