Orvosi szakértői cikk

  • Járványtan
  • Okoz
  • Tünetek
  • Diagnosztika
  • Milyen vizsgálatokra van szükség?
  • Kezelés
  • Kivel szeretne kapcsolatba lépni?
  • További információ a kezelésről
  • Előrejelzés

Idiopátiás (autoimmun) thrombocytopeniás purpura - olyan betegség, amelyet az izolált vérlemezkék számának csökkenése jellemez (kevesebb, mint 100000/mm 3), normál vagy megnövekedett megakariociták száma van a csontvelőben, és a vérlemezkék felületén a vér anti- vérlemezke antitestek, fokozott vérlemezke pusztulást okozva.

purpura

Járványtan

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura előfordulása gyermekeknél körülbelül 1,5-2/100 000 gyermek, nemi különbségek nélkül, azonos akut és krónikus formákkal. Serdülőkorban a beteg lányok száma kétszer olyan magas, mint a fiatal férfiaké.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

A thrombocytopeniás purpura okai egy gyermeknél

Gyermekeknél mind az örökletes, mind a posztnatális tényezők thrombocytopeniát okozhatnak. Lényegében a vérlemezkék száma csökken a megakariociták - anyasejtek elégtelen csontképződése miatt; közvetlen pusztulás a vérben; vagy mindkét okból.

Az elégtelen vérlemezke-termelés okai:

  1. Az anyai sejtek (megakariociták) megváltoztatása a csontvelőben a hematopoiesis ciklus általános megszakításával és a szervek és rendszerek fejlődésének későbbi rendellenességeivel kombinálva.
  2. Az idegrendszer daganatai (neuroblastoma).
  3. Kromoszóma betegségek (Down-szindróma, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
  4. Diuretikumok, antidiabetikus, hormonális és nitrofurán gyógyszerek alkalmazása terhesség alatt.
  5. Eclampsia és súlyos preeclampsia.
  6. Magzat koraszülése.

A thrombocytopenia másik oka a vérlemezkék pusztulása.

Ennek oka a következő tényezők:

  1. Immunológiai patológiák.
  2. Az érfal szerkezetének változása (antifoszfolipid szindróma).
  3. A vérlemezkék szerkezetének változása.
  4. Az alvadási faktorok elégtelensége (hemofília B).
  5. DIC.

Immunológiai okok:

  • közvetlen: antitestek kifejlődése vérlemezkéikkel szemben, mivel az anya és a gyermek nem kompatibilis a vérlemezkék számával (az anya vérében vannak olyan vérlemezkék, amelyek a gyermekben nincsenek). Ezek a formák egy "idegen" szer elutasítását okozzák - a magzati vérlemezkék pusztulását és a trombocitopénia kialakulását.
  • kereszt: a vérlemezkék autoimmun pusztulásával járó anyai betegségek esetén a placentán keresztül a magzatba behatoló antitestek ugyanolyan pusztulást okoznak ezekben a vérsejtekben.
  • antigénfüggő: vírusantigének, amelyek kölcsönhatásba lépnek a thrombocyta felszíni receptorokkal, megváltoztatják szerkezetüket és önellátást okoznak.
  • autoimmun: antitestek kifejlődése normál felszíni receptorok ellen.

[11], [12], [13], [14], [15]

A thrombocytopeniás purpura tünetei egy gyermeknél

  • A halmozott megnyilvánulások (ecchymosis, petechia - pontos vérzés) mindig előfordulnak
  • Emésztőrendszeri vérzés (melena, véres hasmenés), a köldökzsinór törmelékéből származó vérzés - az esetek 5% -ában fordul elő
  • Orrvérzés - az esetek körülbelül 30% -a
  • Vérzés a szemgolyó héjába (koponyaűri vérzés prognosztikai valószínűsége)
  • Megnagyobbodott máj és lép ultrahanggal. Csak másodlagos thrombocytopenia esetén (gyógyszeres, vírusos) jellemző

A thrombocytopeniás purpura diagnózisa gyermeknél

  1. vér
    • A thrombocyta-tartalom kevesebb, mint 150 x 10 x 9 g/l (általában 150 - 320 x 10 x 9 g/l)
    • Katonai vérzési idő

Ez a mutató segít megkülönböztetni a trombocitopátiát a hemofíliától. Miután az ujjbetétet átlyukasztotta a hegesztővel, a vérzés általában 1,5-2 perc múlva leáll. Trombocitopátiában 4 percnél tovább tart, míg a koagulációs funkció normális marad. Amikor a hemofília ellentétes.

  • A teljes vérrög képződése (visszacsatolása) kevesebb, mint 45% (normában 45-60%) - ez a mutató a vérlemezkék mennyiségének jellemzésére elegendő a vérzés megállításához.
  1. Myelogram: az összes csontvelő sejt, különösen a thrombocyta progenitor sejtek részletes leírása. Jellemzően a megakariociták száma mikroliterenként 0,3–0,5. Trombocitopátiában ez a mutató 114-re nő 1 μl csontvelő anyagban. A vérlemezkék élettartama körülbelül 10 nap. A vér csökkenésével járó betegségekben ezek a sejtek sokkal kevesebbet élnek.
  2. történelem
    • Anyai autoimmun betegségek jelenléte vagy hajlam
    • A placenta károsodása terhesség alatt (szétválás, trombózis)
    • Magzati patológia (hipoxia, intrauterin növekedési retardáció, koraszülés, intrauterin fertőzés)
  3. Immunológiai elemzés

Saját vérlemezkék vagy bizonyos fertőző betegségek (1. típusú herpes simplex vírus, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus) magas antitestszintjének kimutatása

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Milyen vizsgálatokra van szükség?

Kivel szeretne kapcsolatba lépni?

Trombocitopéniás purpura kezelése gyermeknél

Általában a gyermekek 80% -ában a thrombocytopeniás purpura hat hónap elteltével orvosi intézkedések nélkül eltűnik. Ebben az esetben a szülőknek számos fontos szabályt kell betartaniuk a gyermekgondozásban az egészség romlásának elkerülése érdekében:

  • A traumás sportok (birkózás, torna, kerékpározás, síelés) kizárása
  • használjon puha fogkefét
  • kövesse a székrekedést megakadályozó étrendet
  • ne adjon gyermekének vérhígítót (aszpirint)

A trombocitopénia kezelésének idején a gyermeket át kell váltani a mesterséges táplálásra, hogy megakadályozzák a test további immunizálását anyai antitestekkel antitrombocita antitestekkel.

Orvosi vagy fekvőbeteg-kezelésre van szükség, ha a vérlemezkeszám kritikus csökkenése 20 000-nél kevesebb mikroliterben csökken. Ebben az esetben a kezelési eljárások meghatározásának kritériumának a thrombocytopeniás szindróma jelentős klinikájának kell lennie: hatalmas orr-, gyomor- és bélrendszeri vérzés, amely veszélyezteti a gyermek életét.

Kezelés

  1. A trombokoncentrátum (az anya vagy az antigénnel kompatibilis donor megmosott vérlemezkéi) intravénás cseppfolyós transzfúziója 10-30 ml/testtömeg-kg dózisban. A transzfúzió pozitív hatásának a vérzés megszűnését tekintik a gyermekben, ezáltal a vérlemezkeszám 50-60x10 * 9/L-rel nőtt 1 órával az eljárás befejezése után, és ezeket a mutatókat a nap folyamán fenntartják.
  2. Normál humán immunglobulin intravénás cseppinfúziója 800 mcg/kg dózisban, 5 nap alatt. Immunglobulinokként olyan gyógyszereket használnak, mint az Immunovenin, a Pentaglobin, az Octagam. Gyorsabb, de kevésbé stabil hatást biztosítanak a hormonális gyógyszerekhez (prednizolon) képest.
  3. Hemosztatikus gyógyszerek
  • aminokapronsav intravénás csepegtetése napi egyszer 50 mg/kg dózisban
  1. Hormonális kezelés
  • napi prednizolon szájon át történő bevitele 2 mg/kg dózisban

Sebészeti kezelés

A műtéti kezelés splenectomiát jelent - a lép eltávolítását. Ezt a műveletet csak akkor jelzik, ha a hormonkezelés hatástalan. Figyelembe kell vennünk azt a tényt is, hogy a prednizolonnak továbbra is a vérlemezkeszám bizonyos mértékű növekedéséhez kell vezetnie, különben a műtétnek nincs jelentős hatása a betegség kiváltó okára. A splenectomia után a vérlemezkeszám alacsony maradhat, de ennek a vérzéses szindrómának ellenére teljesen.

Új módszerek a thrombocytopenia kezelésére gyermekeknél

  1. VIIa. Alvadási faktor (Novoseven)
  2. Az etrombopag egy trombopoietin receptor antagonista
  3. A rituximab monoklonális sejt

Ezeket az anyagokat intenzíven tanulmányozzák a világ laboratóriumaiban. Eddig hatásukat részben vizsgálták a felnőtt organizmus vonatkozásában. A klinikai gyermekgyógyászatban a gyermek testére gyakorolt ​​hatásuknak nincs nyilvánvaló gyakorlati alapja.