reumás ízületi

A Felty-szindróma egy ritka betegség, amelyet a reumás ízületi gyulladás súlyos formájaként jellemeznek, három tünettel: súlyos szeropozitív reumás ízületi gyulladás, neutropenia és splenomegalia. Gyakran előfordulnak a betegség egyéb extraartikuláris megnyilvánulásai, amelyek közül az egyik az adenopathia, amely a splenomegalia és a vérkép változásával együtt más súlyos betegségeket is jelezhet, amelyeket ki kell zárni a beteg mielőbbi megfelelő kezelésének biztosítása érdekében. Nagyon gyakran különböző bakteriális fertőzések is előfordulnak, amelyek megnehezíthetik a klinikai lefolyást. A Felty-szindróma kezelése a reumás ízületi gyulladás mint alapbetegség kezelése. Nem szteroid gyulladáscsökkentőket, betegségmódosító reumaellenes gyógyszereket alkalmaznak, e kezelés elégtelen hatékonysága esetén biológiai kezelést alkalmaznak. Nagyon súlyos splenomegalia esetén a splenectomiát kell figyelembe venni.

Bevezetés

A Felty-szindrómát 1924-ben írta le először Augustus Roio Felty amerikai orvos (12). Ez egy ritka betegség, amely a reumás ízületi gyulladásban szenvedő betegek kevesebb mint 1% -át érinti, és általában csak 10 év után jelentkezik, de ritkán olyan esetekről számoltak be, amikor a Felty-szindróma a rheumatoid arthritis elsődleges megnyilvánulása volt. A betegség háromszor gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál, és gyakoribb a kaukázusi fajban (10). Általában az élet 5. - 7. évtizedében jelenik meg (11).

Etiológia

Az önszövetekkel szembeni immun tolerancia elvesztésének oka nem ismert, de a betegek 86% -a volt

Klinikai kép

Laboratóriumi megállapítás

Jellemző jellemző a neutropenia. A krónikus betegség miatti trombocitopénia és normokróm normocita vérszegénység szintén gyakori megállapítás. Az ülepedés rendszeresen növekszik. A komplement egyes komponenseinek szintje a vérben általában csökken, és éppen ellenkezőleg, a keringő immunokomplexek szintje megnő. A betegek körülbelül 80% -ának pozitív a reumatoid faktora. Az autoantitestek, mint például az ANA (a sejt magszerkezetének ellenanyagai), az anti-perinukleáris faktor (APF) és a keratin elleni antitestek szintén gyakran megemelkednek. Ezek az antitestek nem specifikusak, ezért nincs szignifikáns diagnosztikai értékük. Az antihiszton antitestek azonban a betegek 83% -ában vannak jelen, és ismert reumás ízületi gyulladásban szenvedő betegeknél való megtalálása szinte mindig a Felty-szindróma diagnózisa (14). Az esetek 77% -ában ANCA antitestek (a neutrofil leukociták citoplazmája elleni antitestek) vannak jelen. Az anti-CP CCP antitestek (a ciklikus citrullin peptid elleni antitestek) szintén növekednek (15).

A rheumatoid arthritisben és Felty-szindrómában szenvedő betegek vérképében a nagy granulált limfociták, főként a T-limfociták előfordulása gyakori megállapítás. Ezek a limfociták élettanilag a perifériás vérben is előfordulnak, de különféle egyéb okokból, például autoimmun állapotokból és HIV, CMV vagy EBV vírusfertőzésekből is (6, 7). Ugyanakkor jelen vannak a T-LGL leukémia esetében is, amely nagy szemcsés leukémia. Ugyanakkor ez a típusú leukémia gyakoribb a rheumatoid arthritisben és más autoimmun folyamatokban szenvedő betegeknél (9). A magyarázat az lehet, hogy mind a Felty-szindróma, mind a T-LGL leukémia esetében a HLA-DR4 antigén pozitivitása gyakori megállapítás. Ebből következik, hogy az ilyen sejtek megtalálása a rheumatoid arthritisben szenvedő beteg vérképében mindig kizárja a limfoproliferatív betegség lehetőségét (13).

Diagnosztika

A betegségnek nincs specifikus laboratóriumi lelete. A diagnózist a reumás ízületi gyulladás tünetei alapján állapítják meg, amikor a neutropenia és a splenomegalia egyéb okait kizárták. A reumás ízületi gyulladás diagnózisa 2010-től kezdődő diagnosztikai kritériumokon alapul (1) (1. táblázat).

Differenciáldiagnosztika

A differenciáldiagnózisnak tartalmaznia kell a neutropeniát, a splenomegalia, esetleg a hepatomegalia és az adenopathia okozta betegségeket, valamint általános tüneteket, például fáradtságot, gyengeséget és lázat. Különösen ki kell zárni a limfoproliferatív betegségeket, amelyekre jellemző a vérkép változása és a perifériás limfoid szövetekben található eredmények. A klinikai képen a krónikus leukémia főleg splenomegalia és hepatomegalia, kisebb részben adenopathia. A nagyméretű szemcsés limfociták vérképben történő kimutatása, markáns neutropenia és anaemia enyhe hepatomegalia esetén adenopathia nélkül a krónikus leukémia T-LGL altípusának kizárását igényli. Hodgkin- és non-Hodgkin-limfómában az adenopathia és esetleg a hepatosplenomegalia megállapítása dominál. A limfoproliferatív rendellenességeket általános nem specifikus tünetek, például láz, fáradtság, gyengeség és fogyás is jellemzi. Mivel ezek a megnyilvánulások gyakran előfordulnak autoimmun betegségeknél, beleértve a reumás ízületi gyulladást és a Felty-szindrómát, ha előfordulnak, a limfoproliferatív állapotot ki kell zárni. Végül, de nem utolsósorban ki kell zárni azokat a fertőző betegségeket, amelyek felelősek lehetnek az adenopátiáért, az általános nem specifikus tünetekért és a vérben megnövekedett gyulladásos markerekért.

Kezelés és megelőzés

A Felty-szindróma kezelése a reumás ízületi gyulladás mint alapbetegség kezelése. Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket, DMARD-okat (betegségmódosító reumás gyógyszereket), például metotrexátot, szulfaszalazint, leflunomidot, ciklofoszfamidot, ciklosporint és azatioprint alkalmaznak. Ezeket a gyógyszereket önmagukban vagy kombinációban alkalmazzák, a betegség aktivitásától függően. E kezelés elégtelen hatékonysága esetén biológiai kezelés áll rendelkezésre, beleértve a tumor nekrózis faktor elleni antitesteket, az interleukin 6-at és az interleukin 1-et. A legfrissebb elérhető kezelés a Janus kináz inhibitorok. Nagyon súlyos splenomegalia esetén a splenectomiát kell figyelembe venni. A G-CSF hatékonysága a neutropenia kezelésében is megmutatkozott. Mivel a betegség oka ismeretlen, nem lehet óvintézkedéseket tenni a betegség kockázatának kiküszöbölésére.

Következtetés

A Felty-szindróma ritka betegség, de különösen súlyos seropozitív rheumatoid arthritis esetén kell figyelembe venni, amikor neutropenia és splenomegalia társul. Differenciáldiagnosztikai szempontból szükséges kizárni más, hasonló klinikai képű betegségeket, és minél előbb megvalósítani a hatékony kezelést.