Az Alstrom szindróma (Alstrom szindróma) egy nagyon ritka genetikai betegség kifejezés, amely sok szövetet és szervet érint. Eddig világszerte csak néhány száz gyermeknél írták le.

Alstrom szindróma

Okoz: Az ok egy adott gén genetikai mutációja. A gén pontos funkciója nem ismert, de vélhetően széles. A szindróma összetett tünetei is ennek felelnek meg.

Beszédek: A fogyatékossággal élő emberek kicsiek, gyakran látás- és hallássérültek. Ezeknek az egyéneknek a szeme nagyon érzékeny a fényre, és fokozatosan degenerálja retinájukat, ami viszont látásromláshoz vezet. A szívizom megszakadása összefüggésbe hozható a szív megnagyobbodásával és ennek következtében a szívelégtelenséggel. Egyes betegek szenvednek jellegzetes bőrelváltozásoktól (úgynevezett acanthosis nigrans), amikor a bőr sötétedik és megvastagszik a bőr redőinél. A betegek különféle hormonális és anyagcserezavarokban szenvednek. szokásos pubertás rendellenességeik vannak, és fiatalon elhízás, 2-es típusú cukorbetegség és magas vérnyomás alakul ki náluk. A betegek értelmét ez nem befolyásolja jelentősen.

Diagnosztika: A fent említett tünetek diagnosztizáláshoz vezethetnek, és csak genetikai vizsgálat igazolja a diagnózist.

Kezelés: Megelőzés nem lehetséges, a szindróma sem gyógyítható. Az egyes tüneteket kezelik, amihez belgyógyászok, szemészek, fül-orr-gégész orvosok stb. Együttműködésére van szükség.

  • kis alacsony alak
  • látászavarok
  • A halláskárosodás
  • fényre érzékeny szemek
  • szívizom rendellenesség (nagyobb szív)
  • bőrelváltozások (ancanthosis nigrans) - egyes helyeken a bőr elsötétül és durvul
  • hormonális és anyagcserezavarok
  • pubertás rendellenességek
  • elhízottság
  • 2-es típusú diabétesz
  • vérnyomás